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“以为是肺结节,肺却硬成「丝瓜瓤」”肺结节病≠肺结节,一旦误诊太要命!

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傍晚时分,林威(化名)刚一到家就疲惫地瘫倒在沙发上,一股压不住的干咳从胸口翻上来。最近半个月,他稍一活动就上气不接下气,明明没有刻意节食,体重却一掉再掉。

手机屏幕在昏暗中亮起,林威忽然想起几天前匆匆扫过的一篇肺结节科普文章。他把自己的症状敲进搜索栏,页面跳转,一个症状自测工具弹出结论:“您的描述不太符合肺结节的典型表现。”

林威心中的石头刚一落下,视线却被页面底部的“相关搜索”钩住了,排在第一位的是“肺结节病”。他鬼使神差地点进去,越看后背越发凉:持续干咳、活动后气促……每条描述都精准地契合了最近的症状。

林威一时不知是喜还是忧:肺结节病和肺结节是不是一回事儿?只要不是肺结节,就不会有致命的肺癌了吧?怎么知道自己得的是哪一种疾病?

这些在他脑海里碰撞不休的疑问,我们来请上海交通大学医学院附属瑞金医院呼吸与危重症医学科副主任医师周剑平教授逐一拆解。

肺结节是一种“影像描述”,而肺结节病是一种“具体疾病”

周教授回忆起了两个发生在身边的故事:“把‘肺结节病’和‘肺结节’混为一谈的患者实在不算少。前不久,就有一位先生特地赶来我的门诊,他一坐下来就急切地说:‘周医生,我肺上查出结节了,您赶紧帮我看看这些报告。’我仔细查看了他的检查资料,结果发现他并没有临床上常见的肺结节,而是纵隔淋巴结肿得厉害。”

“巧的是,那段时间病房里还住着另一位女患者,因为体检发现一个八毫米左右的混合磨玻璃结节,才做了胸腔镜微创手术。术后病理出来,确诊是微浸润性肺腺癌。有一天我查房,正好听见她跟邻床的病友讲:‘没事,我这就是个结节病,切掉就好了。’我一听赶忙走过去跟她仔细解释,差点就闹出大误会来。”

“肺结节”和“肺结节病”,虽都和肺部相关,且仅一字之差,却属于完全不同的医学概念。

“肺结节不是某一种特定疾病,而是胸部CT扫描中发现的‘影像学征象’。具体来说,它是直径≤30mm的局灶性、类圆形、密度增高阴影,周围被含气肺组织完全包绕,大于30mm的则称为肿块。肺结节可能对应多种情况,比如感染好了留下的疤痕、良性的小肿瘤、肺里正常的淋巴结等等。”

“但肺结节病不一样,它是一种病因未明的全身性炎症性疾病。它的核心特点,是身体里会长出一种叫‘非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿’的特殊炎症结节,而且会跑到多个器官里去。其中肺部最容易被累及,90%以上的患者肺部都会出现问题,所以才叫‘肺结节病’。但它绝不只伤肺,淋巴结、皮肤、眼睛、肝脏甚至心脏,都可能受到影响,本质上是我们自身免疫系统过度反应所致。”

“非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿”是什么?

这里比较难理解的应该是“非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿”,我们拆开来看。

首先来看肉芽肿。当身体遇到很难被彻底消灭的敌人(比如特殊细菌、真菌、异物)时,普通的免疫细胞打不过、也赶不走。于是免疫系统会召集大量免疫细胞,把敌人团团围住,形成一个结节状的小团体,就像在敌人周围建了一座堡垒,把它关在里面,不让它扩散到全身。这个堡垒就叫肉芽肿,是身体的一种防御反应。

再来看上皮样细胞。组成这座堡垒的主要士兵,是一种叫巨噬细胞的免疫细胞。当巨噬细胞长期和敌人战斗时,它的形态会发生变化,长得有点像皮肤的上皮细胞,所以被称为上皮样细胞。这些细胞专门负责吞噬和消化那些难对付的病原体,是肉芽肿的核心成分。

最后来看非干酪样坏死。“坏死”就是细胞死亡,干酪样坏死,就像堡垒里发生了惨烈的战斗、敌我双方同归于尽,堡垒内部变成了一片黄白色、像奶酪(干酪)一样的“烂糊糊”。非干酪样坏死,意思是这座堡垒里没有出现这种彻底的、奶酪样的坏死。可能只有少量细胞死亡,或者根本没有坏死,整个堡垒的结构还比较完整,士兵们还在坚守岗位。

总的来说,非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿,就是由上皮样细胞为主组成、内部没有发生奶酪样彻底坏死的免疫防御结节。

如果在检查报告上看到这个病理结果,说明你的身体正在对某种刺激产生慢性免疫反应。但它本身不是病,很多不同的疾病都会引起这种肉芽肿,最常见、最典型的就是今天要聊的结节病。

从病因到临床表现,肺结节和肺结节病大不同

看懂了本质,周教授再带大家从病因、症状、影像、诊断和处理这五个方面,区分肺结节和肺结节病。

病因:一个多样明确,一个至今未解

肺结节的成因非常多,也很明确:绝大多数都是良性的,比如以前得过肺炎、肺结核,愈合后留下的疤痕;或者是肺错构瘤这类良性肿瘤,还有肺内本身就有的淋巴结。只有很少一部分,才是原发性肺癌或者其他部位癌症转移到肺部的病灶。

而肺结节病的病因尚未明确,目前认为,可能是本身有遗传易感性的人,接触了环境里的某些抗原,比如特殊的感染源、有机粉尘、化学物质之后,免疫系统“反应过度”所致。

症状:一个大多无症状,一个复杂多样

再来说说大家最关心的症状。

大部分有肺结节的人,其实并没有明显的症状,基本是体检的时候偶然发现的。只有少数结节比较大、或者长在特殊位置的人,可能会出现咳嗽、胸痛,偶尔有少量咯血等简单的呼吸道症状。

但肺结节病的症状就复杂多了,而且每个人的表现差异特别大。既有疲劳、低热、体重减轻等全身症状,也有干咳、活动后气短等呼吸道症状;还可能出现皮肤结节性红斑、眼睛葡萄膜炎、关节痛等其他器官受累表现,严重时会导致器官功能障碍。

CT影像:一个孤立散在,一个对称弥漫

接下来是CT影像上的区别,这也是医生判断的关键。

肺结节在CT上,就是单个或者多个孤立的肺部阴影,大小、密度、形态各异。医生会根据它的大小、是磨玻璃密度、实性密度还是部分实性密度,以及有没有毛刺、分叶、胸膜牵拉等特征,来判断它的性质。

而典型的肺结节病,CT上最标志性的表现,是双侧肺门对称性的淋巴结肿大,经常还会伴随着纵隔淋巴结的肿大(肺门是血管、神经等进出肺的“大门”)。同时肺里会看到弥漫分布的小结节,到了晚期,可能会出现肺纤维化的改变,和普通肺结节的影像差别较大。

诊断:一个看结节特征,一个靠病理确诊

诊断的思路和方法,两者也完全不同。

对于肺结节,医生主要是综合评估它的恶性风险:比如结节大于8毫米要重点关注,部分实性结节的恶性风险最高,有毛刺、分叶、空泡征的要特别警惕。再结合患者的年龄、有没有吸烟史、肺癌家族史这些因素,来制定下一步方案。低风险的小结节,定期复查 CT 就行;高风险的,需要做增强 CT、PET-CT,甚至穿刺活检来明确性质;高度怀疑恶性的,就要及时手术切除。

而肺结节病的诊断更加复杂,首先要结合患者的全身症状和典型的影像学表现,最关键的是要做组织活检,病理上证实有非干酪样坏死性肉芽肿。同时还要排除结核、真菌感染、淋巴瘤这些和它表现很像的疾病,才能最终确诊。

处理方式:一个分风险管理,一个分病情治疗

低风险小肺结节定期复查CT;高风险结节需进一步做增强CT、PET-CT、活检等检查;高度怀疑恶性的结节,需手术切除。

无症状且无重要脏器损害的肺结节病患者可以随访观察,部分能自行缓解;有症状或器官功能受损者,首选糖皮质激素治疗,无效者可使用免疫抑制剂、生物制剂等,需在专科医生指导下进行。

林威的症状是肺结节所致、还是肺结节病所致?看到这里,您能否初步判断?

正确区分两者,才能避免不必要的焦虑,采取最恰当的应对措施。如果大家对自己的检查报告有疑问,寻求专业医生的帮助,才是最稳妥的选择。

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专家简介 周剑平

上海交通大学医学院附属瑞金医院呼吸与危重症医学科副主任医师,第五届青联理事会副会长、(兼)瑞金医院无锡分院呼吸与危重症医学科主任;上海市医学会呼吸病学专业分会第十二届委员会青委副主委,兼控烟组副组长;上海市科普专科分会第十一届委员;上海市中西医结合学会第七、八届呼吸系统疾病专业委员会青年委员;上海市中西医结合分会第一届呼吸技术专业委员会委员;上海市抗癌协会第二届肿瘤呼吸内镜专业委员会委员;海医会台医学发展工作委员会第二届呼吸介入和胸部肿瘤学组委员;获得荣誉:上海市控烟形象大使、上海市优秀青年呼吸医师奖、上海科普教育创新奖、上海市卫生健康委员会五四青年奖章;学术成果:先后在LANCET, CELL, AJRCCM, CDD等学术期刊发表相关论文。


本文完

未经许可,请勿转载

排版:张彦

此内容为医学科普,仅供参考,不能作为诊断医疗依据

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