河南
病描述
患儿女性，2020年2月（2岁8个月时）无明显诱因出现水平眼震，后出现口角左偏，右侧肢体活动不利，精神萎靡，食欲不振，症状进行性加重。2020-8-14头部MRI发现鞍上池及三脑室占位，梗阻性脑积水（图1）。
图1:2020-8-14头部MRI提示鞍上池及三脑室占位，梗阻性脑积水
治疗经过
2020年8月行手术治疗，部分切除肿瘤，术后病理：低级别星形细胞肿瘤，倾向于毛细胞星形细胞瘤。分子病理：BRAF基因融合（+）。术后查头部MRI（2020-8-24）：鞍区肿瘤残留（图2）。
图2:2020-8-24头部核磁提示鞍区肿瘤残留
术后3个月查头部MRI（2020-11-18）：可见鞍区肿瘤残留（图3）。2020年11月18开始行改良CV方案化疗。
图3:2020-11-18头部核磁可见鞍区肿瘤残留
经过1年2个月化疗后肿瘤明显缩小，末次化疗：2022-1-4。复查头部MRI（2022-1-10）：鞍区肿瘤明显缩小（图4）。
图4:2022-1-10头部核磁显示鞍区肿瘤明显缩小
现化疗结束4年余，期间定期复查核磁。最近一次核磁是2025-12-29，提示鞍区残留异常信号较化疗结束时有缩小（图5）。患儿视力稳定，已回归正常生活。
图5:2025-12-29头部核磁提示鞍区残留异常信号继续缩小
专家点评
视路胶质瘤位于视神经传导通路，与视神经及视束关系紧密，部分肿瘤累及下丘脑，手术难以全切，术后易出现视力下降甚至失明，极大影响患儿生活质量。对于视路胶质瘤，放疗可能引起严重的迟发性损伤，如认知功能损伤、内分泌紊乱、脑血管事件、第二肿瘤等。化疗可有效控制肿瘤进展，保留并改善患儿视力，提高生活质量，是此类患儿的主要治疗手段。
我科张俊平主任团队开展的关于改良CV方案的临床研究结果显示，与传统CV方案相比，改良CV方案可使完全缓解率从4%提升至15%，客观缓解率从约50%提升至约90%，超过80%的患者肿瘤缩小幅度超过50%。此外，改良CV方案的中位起效时间缩短，为4.1个月，5年无进展生存率高达74%。本例患儿经过改良CV方案治疗，影像学检查显示肿瘤持续缩小，视力得到保护，且不影响生活质量。
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