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知名女歌手自曝患遗传疾病,无法治愈!“突然明白为什么总觉得很累”

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歌手邓紫棋近日在直播中透露,自己患有地中海贫血。




妈妈最近才跟邓紫棋说,她可能有地中海贫血的基因。邓紫棋表示自己之前都不知道,突然明白为什么总是会觉得很累,“我巡演了153场,真的很佩服自己,原来身体上有这些状况,在舞台上都是意志力在撑”。


有网友询问邓紫棋会唱到什么时候?她回应:“得让我先努力地保持身体健康,有时候其实不是不想唱,是身体是否吃得消”。



地贫与一般贫血有什么区别?

贫血有很多种类,日常生活中最常见的类型是因饮食中铁质缺乏而造成的营养性缺铁性贫血。当你没有从食物中摄取足够的铁,你就会得缺铁性贫血,使用铁剂可以治愈它,而地中海贫血却完全不同,它是一种遗传性贫血,用药物无法治愈。

地中海贫血(Thalassemia),又称“海洋性贫血”,是一组因基因缺陷导致珠蛋白肽链合成障碍的慢性遗传性血液疾病。

患者的红细胞破坏增多、寿命缩短、数量减少,引发一组慢性遗传性溶血性贫血。其名称源于早期在地中海沿岸地区的高发,但实际在东南亚、中国南方(如广东、广西、海南等)等地也较常见。

地贫按照临床症状可以分为轻度、中度以及重度:

轻度地贫

患者没有明显的症状,表现跟普通人一样,没有什么特别,如果不经过检查发现连患者自己都不会想到自己是地贫患者。这样的患者不需要治疗,不影响日常生活与工作。

中度地贫

中度地贫临床表现差异很大,会有不同程度的贫血、浑身疲乏无力,肝和脾肿大以及出现轻度的黄疸。在应急或在服用一些药物会出现急性溶血加重贫血的症状,甚至导致溶血危象,有生命危险。

重度地贫

重度α地贫胎儿一般在孕晚期就可能会出现死胎的现象,或者在出生后马上死亡,孕妇也会有生命危险。

重度β地贫患者出生时没有任何临床症状,一般3—6个月后开始出现逐渐加重的贫血,随着年龄的增长,会出现眼睛距离变宽、鼻梁变扁等面容方面的改变,还会出现呼吸道感染,有生命危险,需要经常输血治疗维持生命,直至死亡,如能坚持正常输血和除铁可活到成年。

不会传染,无法根治

地中海贫血只会遗传,不会传染。地中海贫血是由基因缺陷导致的,没有传染性。正常人都拥有两组血红蛋白基因,其中一组来自妈妈,另一组来自爸爸。

假如父母中有一个人的血红蛋白携带这种遗传基因,你就可患上地中海贫血。因此,地中海贫血只有遗传性,没有传染性。

目前还没有根治的方法,地中海贫血是一种遗传病,是因为基因缺失或突变引起的,目前世界上还没有研究出成熟基因治疗的方法。

而骨髓移植是目前惟一可能治愈中重度β-地中海贫血的方法,但大约只有25%的患者能配型相合供者。但治疗费用非常昂贵,而且治疗的结局差异很大。

来源:新闻晨报、潇湘晨报、上海儿童医学中心

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