全省率先！大脑电极植入让罕见病患儿失控身体重获自主

现代快报讯（记者 高达）近日，在苏州大学附属儿童医院手术室内，完成了一次代表儿童神经调控领域前沿水平的治疗。在多学科团队的协同配合下，手术团队依托高精度影像定位与功能靶点规划方案，将脑深部电极精准植入重度肌张力障碍患儿小宇（化名）的大脑特定功能区域，以便对患儿异常神经环路进行调控。此脑深部电刺激（Deep Brain Stimulation，DBS）技术对儿童重度肌张力障碍治疗的顺利完成，标志着医院率先在江苏省内实现DBS技术在儿童罕见神经系统疾病的临床应用，体现了医院在儿童运动障碍与神经调控技术领域的重要突破。

年仅8岁的患儿小宇，被诊断为伴不自主运动的神经发育异常性疾病（GNAO1基因变异），他进行性加重的全身性肌张力障碍，使原本自然而然的进食、肢体活动，甚至安静地坐着，都逐渐演变为一次次艰难的挑战。患病过程中，他的身体不由自主地反复收缩、持续扭转，疼痛与极度疲惫几乎贯穿每一天。

尽管接受了多种药物治疗，异常肌张力仍反复发作，肢体持续性扭动，患儿无法自主控制肌肉运动，基本生活能力受到严重限制：进食时需格外小心，以防止不慎发生呛咳；外出需依赖轮椅，至今8岁仍不能独坐、行走；病情对外界刺激高度敏感，一旦发热、感染、应激或情绪波动，就易诱发症状加重，甚至爆发为持续状态，严重影响患儿的身心健康与生活质量。近4年来，漫长的求医历程让整个家庭在身心与生活层面承受着持续而沉重的压力。

近半年来，小宇病情愈发严重，成为药物难治性重度运动障碍，神经内科主任及癫痫中心主任汤继宏、神经外科副主任及癫痫中心副主任王勇强等院内专家高度重视小宇的疾病，请北京大学第一医院儿童医学中心包新华教授和杨海波教授指导及会诊，认为小宇确诊为GNAO1基因相关重度肌张力障碍，DBS是目前首选治疗方案，具有较好疗效。

汤继宏主任向现代快报记者介绍，该疾病为罕见的儿童神经系统遗传病，具有起病早、进展快、药物治疗效果欠佳等特点，部分患儿可出现持续状态，甚至危及生命，需要积极处理，尤其重度肌张力障碍要及时DBS治疗，可以最大限度改善功能状态、提升生活质量。DBS是一种神经外科手术疗法，通过植入大脑深部特定核团的电极，发放弱电脉冲，调节异常的神经回路活动，从而缓解肌张力障碍的症状。它已成为治疗药物难治性、重度肌张力障碍的重要方法。

今年1月23日，这台儿童DBS手术在苏州大学附属儿童医院正式启动，一场针对异常神经环路的“精准神经调控行动”由此展开。手术中，功能神经外科团队依托高分辨率磁共振影像、三维立体定向系统及术前个体化靶点规划，对目标核团进行精确定位。随着电极逐步抵达大脑深部功能靶区，术中影像系统同步显示电极尖端位置，确保在毫米级精度下避让关键血管与重要功能结构，精准到达异常运动环路的调控节点。双侧电极定位确认无误后，手术顺利完成，为后续神经调控参数设定与长期疗效提供了可靠的解剖与功能基础。

DBS术后，患儿病情恢复平稳。1月29日，在完成系统评估并确认安全条件后，DBS装置正式开机。随着刺激参数逐步加载，患儿此前持续存在的肢体不自主扭转与异常肌张力迅速减轻，并在短时间内明显改善。这一直观的临床反应，清晰地提示DBS已成功介入异常神经网络，实现了病理性运动环路的有效调控，也标志着精准神经调控技术在该患儿中的首次成功闭环。

此次儿童DBS治疗的成功实施，标志着苏州大学附属儿童医院率先在省内构建起儿童神经调控治疗的新路径，为难治性肌张力障碍、难治性抽动障碍、难治性癫痫等儿童疑难重症提供有效的新方案。未来，医院将持续推进儿童神经系统疾病精准诊疗与高难度技术的协同发展。

（图片来源：苏州大学附属儿童医院）