2025年ACC/AHA等五大协会联合发布最新成人先天性心脏病管理指南

美国心脏病学会（ACC）与美国心脏协会（AHA）联合心律学会（HRS）、国际成人先心病学会（ISACHD）及介入心脏病学会（SCAI），于2025年联合发布《成人先天性心脏病管理指南》新版。这是继2018年后时隔七年的全面修订，标志着成人先心病（ACHD）管理理念的重大更新。

循证更新：聚焦跨学科与终身管理

新版指南基于2017—2024年间的最新研究证据，纳入心衰、移植、遗传学、妊娠管理等新领域成果，旨在为临床医生提供系统的循证指导。指南明确，成人先心病患者应在多学科团队支持下接受长期随访，核心由ACHD专科心脏科医生主导，涵盖心外科、麻醉科、影像学、遗传与心理健康专家等。

指南强调“成人先心病中心”的重要性，首次提出所有ACHD解剖–生理分级（AP）IB级及以上患者应由具备ACHD资质的心脏科医生评估和随访；即便轻度（IA级）患者，也应至少接受一次专业评估，制定终身管理计划。

十大要点：从妊娠到运动全面革新

新版指南列出十大核心信息：

1. ACHD专科照护为核心：患者应在具备专业团队的ACHD中心接受持续管理。

2. 手术与麻醉新要求：无论心脏或非心脏手术，II级及以上患者均需ACHD专家参与术前评估与围术期管理。

3. 感染性心内膜炎列入风险分级体系，近期发作定义为生理D级。

4. 妊娠与分娩：除高危心脏病或产科指征外，常规剖宫产无益且可能有害。多数ACHD孕妇经风险评估后可安全阴道分娩。

5. 法洛四联症更新：提出以右室收缩末期容积（>80 mL/m²）作为肺瓣置换指征，并强化室性心律失常导管消融策略。

6. 房间隔缺损新证据：当肺动脉压力及血管阻力控制良好（PVR <5 Wood单位）时，可在肺高压治疗后行封堵。

7. 复杂心律失常管理：系统右心室或Fontan循环患者以节律控制优先于频率控制。

8. 心衰治疗突破：推荐系统右室与左室心衰患者采用指南导向药物治疗（GDMT），包括ARNI及SGLT2抑制剂；右室及Fontan患者引入新型起搏策略。

9. 艾森曼格综合征治疗升级：主张以肺动脉扩张剂单药起始（PDE-5抑制剂或内皮素受体拮抗剂），必要时联合治疗。

10. Fontan相关肝病监测强化：建议每年进行肝影像学及实验室检查，包括甲胎蛋白（AFP），并至少一次由肝病专家联合评估。

结构优化：重塑ACHD分级体系

指南更新了解剖–生理（AP）分类系统，增加生物标志物（NT-proBNP）、心衰住院史、近年感染性心内膜炎等指标，以更准确反映病程严重度并指导资源配置。该系统不仅用于风险评估，也决定患者是否需在ACHD中心接受非心脏手术或妊娠管理。

此外，新版细化了术后随访频率与监测项目：如房间隔缺损、法洛四联症、Fontan循环等均有明确的影像学与实验室检查间隔建议。

聚焦弱势群体：心理健康与社会支持纳入体系

首次提出心理健康与神经认知评估为常规随访内容。研究显示，约半数ACHD成人存在抑郁、焦虑或创伤后应激障碍（PTSD），影响生活质量与治疗依从性。指南建议每年筛查心理状态，必要时转介心理或社会支持服务。

从“存活”走向“生活质量”

新版指南更新体现了ACHD管理从单纯关注解剖修复转向终身全人照护（lifelong holistic care）的转变。不仅关注心血管事件，更强调教育、心理、遗传与社会健康的多维整合。专家呼吁全球医疗系统重视成人先心病人群的“长寿与生活质量”双重目标，实现真正意义上的“从童年到终身的心脏关护”。

参考文献

Gurvitz, Michelle, et al. "2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI guideline for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines." JACC (2025).

内容翻译总结：ChatGPT