“髓”爱而生，医患携手持久抗击骨髓增生异常综合征

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在以贫血为主要表现的血液系统疾病中，骨髓增生异常综合征（MDS）最擅长“潜伏”。为提升公众对骨髓增生异常综合征的直观认知，“髓爱而生·重现生命红”疾病教育活动在北京举行。血液学领域的专家分别以脱口秀与讲座相结合的方式，让复杂的医学知识变得生动易懂。

骨髓增生异常综合征是一种源于造血干细胞的克隆性疾病。骨髓增生异常综合征因症状不典型，常被误诊为普通贫血或免疫系统疾病。根据预后积分系统（如IPSS-R，IPSS-M），骨髓增生异常综合征大致可以分为较低危组和较高危组。临床中，约77%的患者在诊断时被归类为较低危骨髓增生异常综合征，其中85%的患者确诊时已存在贫血，并依赖红细胞输注治疗。葫芦岛市中心医院田飞医生指出，患者的骨髓就像一座昼夜运转的“血细胞工厂”，当“内鬼”出现，“细胞叛乱”时，健康的红细胞无法正常生成，身体的氧气供应便受到威胁。工厂出了问题，产出的全是“次品”。许多早期患者只是轻微乏力或贫血，很容易被误诊为普通营养不良。一旦出现长期贫血、头晕或反复感染，应尽早就医、进行骨髓检查，别让疾病“黑化”为急性髓系白血病。

从诊疗角度出发，北京协和医院陈苗教授指出，骨髓增生异常综合征的发病原因比较复杂，目前还不能完全明确。该疾病起病较为隐匿，由于其症状和其他疾病类似，临床上存在漏诊误诊的情况。很多患者在确诊前可能已发病较长时间，因此，一旦发生不明原因的贫血症状，患者应及早重视，除了血常规检查外，还应通过骨髓穿刺及遗传学检查等方式明确诊断和疾病分型，以提高早期诊断率，实现早诊早治。

约八成骨髓增生异常综合征患者在确诊时已经出现不同程度的贫血。贫血是较低危骨髓增生异常综合征患者面临的主要问题，改善贫血和减轻输血依赖是较低危骨髓增生异常综合征的优先治疗目标。长期反复输血可导致铁超载损害脏器，并带来多种安全隐患。研究显示，脱离输血的骨髓增生异常综合征患者可获得更好的预后，包括生活质量的改善、生存期的延长，以及延缓向急性髓系白血病转化。因此，患者在确诊后应保持积极的心态，重视疾病的长期管理，通过定期的复诊随访，适时调整个体化治疗方案，以确保治疗目标的实现。对于病情稳定的患者，可在专业人士的指导下进行适当的康复运动。

无效造血是骨髓增生异常综合征的特点之一，由于血细胞不能分化成正常的成熟红细胞，导致患者出现贫血。北京协和医院血液内科主任医师韩冰教授介绍，定期查血常规，能及时发现贫血。骨髓增生异常综合征依据危险分层系统指导治疗，较低危组患者的治疗目标是减少改善造血、改善生活质量；较高危组的治疗目标是延缓疾病进展、延长生存期和治愈。由于患者自然病程和预后的差异性很大，医生需要根据疾病分类、患者症状及整体健康状况来制定个体化的治疗方案。

创新药物正在改变骨髓增生异常综合征的治疗格局。促红细胞成熟疗法能帮助红细胞从“未完成品”成长为健康细胞，显著改善造血功能。与红细胞生成刺激剂相比，红细胞成熟剂在整体较低危人群中呈现出延长总生存期的趋势，有望让更多患者改善对输血依赖的程度，提高患者的血红蛋白，改善生活质量。

专家们一致认为，抗击骨髓增生异常综合征需要医患携手、家庭支持与社会力量的共同参与。定期复诊、科学用药、合理饮食与积极心态缺一不可。患者要相信，医学的力量在前进，社会的力量在同行，每个人都可以成为守护生命的一部分。

原标题：《“髓”爱而生，医患携手持久抗击骨髓增生异常综合征》

栏目编辑：史佳林

本文作者：新民晚报 潘嘉毅