30天生死竞速，多学科协作点亮TTP重生之路

近日，安医大一附院北区多学科齐心协力应用血浆置换治疗，成功救治一名血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者。

　　患者突发高热、寒战、肌肉酸痛、四肢无力，双下肢皮肤更出现大片紫癜。更令人揪心的是，她出现了精神淡漠、嗜睡，在驾车途中因犯困差点发生车祸。在庐江某医院，进行了积极治疗，病情仍持续恶化，血小板一度降至危急的6 x 10^9/L（正常值100-300×10^9/L）。颅脑磁共振虽无异常，但病情持续加重。

　　凭借丰富的临床经验，医生敏锐地察觉到患者典型的微血管病性溶血性贫血、严重血小板减少、神经精神异常、发热，结合关键指标ADAMTS13活性检测显著降低，最终确诊为血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)。

　　该病较为少见，极易误诊，但病情凶险，死亡率高达90%！血浆置换为首选治疗方法，早期识别极为重要，一旦疑为该病需尽快进行血浆置换。医护团队立即启动核心救命疗法——血浆置换。患者第一时间接受了3次单重血浆置换，同时给予激素抑制免疫反应。然而，TTP病情极具挑战性，患者突发癫痫、血氧下降，紧急转入重症医学科（ICU）。ICU团队果断进行气管插管辅助通气，并继续坚持血浆置换治疗。血小板虽一度回升，但后续波动提示病情仍复杂。进一步检查发现多个自身抗体阳性，指向结缔组织病继发TTP，肾内风湿科会诊后，患者转入肾内风湿科继续治疗。 此时血小板再次告急（低至25 x 10^9/L），肾内风湿科团队迅速切换为持续双重血浆置换，同时给予利妥昔单抗、糖皮质激素抑制过度活跃的免疫反应、靶向打击根源，同时给予抗感染、抗癫痫、纠正贫血等支持治疗贯穿始终。

　　在肾内风湿科、血液科、重症医学科、感染科等科室的紧密协作下，历经30天，患者终于战胜了病魔。血小板稳步回升并稳定在正常范围。目前，患者已出院，整体状态良好。

　　·发热、血小板极度减少、神经精神异常、微血管病性溶血性贫血、肾功能损害是TTP的警示信号。

　　·显著降低是确诊关键。

　　·必须争分夺秒启动。

　　·糖皮质激素是基础。利妥昔单抗等靶向药物能有效清除致病B细胞，显著提高疗效和预防复发。

　　·TTP病情复杂多变，涉及多个系统，需要肾内风湿科、血液科、重症医学科、神经内科等多学科专家通力合作，根据病情变化及时调整策略。

　　·针对诱因（如本案例的结缔组织病）和患者具体情况制定精准方案。（常玲 记者 刘玉才）