陕西
阳光讯（杜维 记者 郑亚雷）日前，西安交通大学第二附属医院骨科中心脊柱与骨肿瘤病区副主任医师张廷团队成功为一位血友病伴高滴度抑制物患者实施了肿瘤切除手术，术后患者恢复良好。该手术的成功实施，实现了西北地区血友病伴高滴度抑制物骨科手术零的突破，也为血友病患者带来福音。
由于肘部肿瘤压迫尺神经，血友病伴高滴度抑制物患者高先生（化名）手部疼痛、麻木、无力，日常工作和生活受到严重影响。“血友病是一种遗传性出凝血功能障碍疾病，属于罕见病的一种。对医生来说，为血友病患者实施手术是一种挑战。”张廷介绍。血友病患者体内缺乏凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ，容易出血并难以止血。就像糖尿病患者体内缺乏胰岛素，需要进行胰岛素治疗一样，血友病患者需要进行相应凝血因子补充。而血友病伴抑制物是患者体内产生了针对凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ的中和性抗体。特别是血友病伴高滴度抑制物时，通常的凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ补充治疗将完全失效。
“高先生正是血友病伴高滴度抑制物的情况，其出血风险增加、止血更加困难、长期预后更差，手术挑战极大。”张廷说。
张廷团队经过周密讨论，决定选择重组活化人凝血因子Ⅶ和凝血酶原复合物交替使用的止血方案。手术开始后，张廷团队精细操作，在完整切除肿瘤的同时保全了神经，并做到了充分止血，降低了术后出血风险。
术后止血是重中之重。张廷团队精准调整止血药物的用法用量，实现彻底止血和防止血栓形成之间的平衡，在保障患者安全的同时合理控制治疗费用。最终高先生未过量出血，疼痛症状显著缓解，伤口愈合，恢复效果喜人。
血友病是罕见病中患病率较高的病种，属于罕见病中的“常见病”。“血友病患者容易出现关节、肌肉、骨骼出血，对骨科手术的需求更加突出和紧迫，在出现关节疼痛、反复出血、功能受限制、血友病假瘤等情况，并且保守治疗效果不好时，请到有经验的血友病骨科治疗中心就诊。”张廷提醒。西安交通大学第二附属医院骨科中心脊柱与骨肿瘤病区是陕西以及周边省区血友病患者的骨科手术中心，是区域完成血友病骨科手术例数最多的单位，常规开展血友病假瘤切除、关节滑膜切除、关节置换、畸形矫正、骨折复位内固定等手术，在血友病骨科手术、围手术期管理及多学科协同诊疗方面积累了丰富的经验。
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