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奇异性骨旁骨软骨瘤增生

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病史:女性,40岁,右腕肿胀数月。

奇异性骨旁骨软骨瘤增生

病例讨论

  • 奇异性骨旁骨软骨瘤增生 (BPOP),也称为Nora 病变,是自WHO骨肿瘤分类2013版新增加的的病种。它是一种累及骨表面的少见外生性骨软骨病变,其外观类似于骨软骨瘤,但二者病理和影像学表现不同。

  • 好发年龄20~40岁,通常发生在手足短管状骨,约25%发生于长骨表面。

  • 临床上主要表现为局部肿胀,伴或不伴疼痛。

  • 组织病理学与甲下外生性骨疣相似,但软骨与骨排列紊乱。此外,软骨富含细胞且软骨细胞肥大,故而得名"奇异"。

  • 影像学可见附着于骨皮质的、边界清楚的、蘑菇样或分叶状骨性突起。与宽基底型骨软骨瘤不同,病变与其下方受累骨的髓腔不相通,这是二者的关键鉴别点。

  • 鉴别诊断包括骨软骨瘤、骨旁骨肉瘤、骨膜软骨瘤。

  • 治疗:手术切除,但文献记载术后复发率高达50%。

病例来源:@BIDMC_MSKimg

来源:Radiopaedia中文小站

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