病例报道 | 冷凝集素病患者行胸腔镜肺切除术麻醉管理一例

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冷凝集素病患者行胸腔镜肺切除术麻醉管理一例

常菲菲 董锡臣 李超 曲媛

中国中医科学院广安门医院麻醉科

通信作者：李超

Email: 1372520110@qq.com

患者，女，76岁，160 cm，60 kg，外院门诊胸部CT示：右肺中叶磨玻璃结节，中危，大小约为13 mm×11 mm，遂以“右肺中叶占位”收入院。患者既往于2021年在外院被诊断为非霍奇金淋巴瘤，行利妥昔单抗治疗4次，病情控制平稳。2021年患者出现遇冷时鼻尖、耳廓、指端皮肤颜色变深或呈现紫色，伴有乏力等症状，待回暖时，症状消失。于外院就诊，门诊采集血液标本时发生冷凝集，37 ℃孵育后示：血红蛋白83 g/L；总胆红素69 mol/L，直接胆红素17 mol/L，碱性磷酸酶141 U/L。血涂片示：红细胞聚集成堆。骨髓穿刺示：红细胞聚集成堆。Coomb’s试验阳性。4 ℃时冷凝集素（cold agglutinin， CA）抗体滴度为1∶1 024，25 ℃复温后CA抗体滴度为1∶128。诊断为冷凝集素病（cold agglutinin disease， CAD），治疗方案为保温，必要时服用补体抑制剂苏替利单抗。本次入院后，加强温度管理，如避免室温低于25 ℃，血液标本经保温后送检（血样放进保温杯，杯里放37 ℃水）。术前检查：血红蛋白114 g/L；总胆红素50.8 mol/L，直接胆红素8.5 mol/L，间接胆红素41.6 mol/L。余均在正常范围内。4 ℃时CA抗体滴度为1∶512，37 ℃复温后CA抗体阴性。胸部CT示：右肺中叶磨玻璃结节13 mm×11 mm。心电图、超声心动图、颈动脉及下肢血管超声未见异常。术前诊断：右肺中叶占位；冷凝集素病；非霍奇金淋巴瘤。拟在全身麻醉下行“胸腔镜下右肺中叶切除术”。

手术安排在上午第一台。接送时用预热过的毯子覆盖患者身体。手术室温度调整至29～30 ℃、湿度50%。术中所有的液体如静脉输液、冲洗液和药物，预热至38～39 ℃。开放静脉通路后，输注复方乳酸钠500 ml，用输血输液加温仪加温。监测ECG、SpO2、有创血压及BIS。电极片和BIS监测片皆加温后使用。麻醉诱导：静注咪达唑仑1 mg、舒芬太尼10 μg、罗库溴铵45 mg、丙泊酚150 mg。麻醉维持：静脉输注丙泊酚5～10 mg·kg-1·h-1、瑞芬太尼0.15～0.20 μg·kg-1·min-1，维持BIS 45～55。插入双腔支气管后，行机械通气：VT 6～8 ml/kg，FiO2 70%，氧流量1.5 L/min，RR 12次/分，维持PETCO2 35～45 mmHg。手术开始后15 min患者BP 85/50 mmHg，给予麻黄碱6 mg后，BP恢复至115/75 mmHg。手术全程维持鼻咽温36.3～37.5 ℃（图1）。全程采用加温毯；观察患者颜面部、肢体末端，未见皮肤颜色变深或呈现紫色；尿液颜色呈浅黄色，未见浓茶色、红色及酱油色等其他颜色；呼吸及循环平稳，未见突发、无诱因的低氧血症，未见PETCO2骤降、高碳酸血症和循环衰竭等血栓事件。手术时间3 h，入量1 300 ml，出血量20 ml，尿量230 ml。拔除气管导管后，患者入PACU（预加温至29 ℃），观察30 min后Steward苏醒评分为6分，护送至普通病房。术后第1、3天复查血常规、生化、凝血、尿常规，未见明显异常，术后第3天复查4 ℃时CA抗体滴度为1∶1 024，37 ℃复温后CA抗体阴性，患者无任何不适。术后第5天出院。

讨论CAD是一种罕见的自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia， AIHA）[1]，是经典途径介导的低级别骨髓淋巴增生性疾病，分为原发性和继发性。原发性CAD约占AIHA的15%，继发性CAD偶伴有支原体肺炎、EB病毒感染或侵袭性淋巴瘤。CAD患者临床表现为低温时发生溶血而导致贫血，肢端紫绀、皮肤紫癜、坏疽，血管栓塞，治疗困难，预后不佳。本病例是国内首例关于CAD患者行胸科手术的围术期麻醉管理报道。

CAD主要发生在寒冷地区，低于21 ℃时产生CA抗体，主要是IgM，4 ℃时活性最强，与红细胞抗原结合导致溶血，温度高于21 ℃时复合物可解体。临床治疗以保温为主。对于继发性CAD，积极治疗基础疾病会控制CAD进一步发展。苏替利单抗作为补体抑制剂，能迅速控制部分CAD患者溶血发作[2]；当急性溶血发生时，可采用血浆置换；输血可改善贫血状态。

CAD患者围术期管理的重点是预防溶血发生及溶血后的处理，警惕静脉血栓发生，加强体温保护；应用的麻醉药物除需保温处理外，尚未发现使用禁忌。CA抗体滴度可反映溶血程度，诊断CAD阈值为1∶64，>1∶512有临床意义，多数CAD患者滴度>1∶2 048[3]。本例患者术前4 ℃时CA抗体滴度为1∶1 024，25 ℃复温后CA抗体滴度为1∶128。结合患者日常保温即可预防围术期溶血事件发生，并且胸科手术对低温需求较低，故术前未进行药物干预，但准备了血浆置换、洗涤红细胞及苏替利单抗。

CAD患者遇冷即可产生溶血反应[4]，故所有保温的措施应在操作前，包括病房、手术室、PACU等室温提前设置为29～30 ℃；接送患者的被褥、手术期间输注的液体和药物加温至39～40 ℃。术中还应加强肢体末梢的温度保护、加强巡查末梢肢体颜色变化、尿液颜色变化等，同时警惕静脉血栓事件的发生[5]。

术前血浆置换可以降低 IgM抗体[6]，因95%的IgM抗体存在于血管内，且80% IgM抗体呈游离状态，血浆置换可去除这游离状态的IgM抗体。也有研究[7]报道大量的免疫球蛋白可包裹在红细胞表面，阻止CA抗体与红细胞的相互作用，避免低温凝集引起的溶血反应。另外，术前需备好苏替利单抗。这三种方法可作为急性溶血的应急方案。

综上所述，CAD作为一种罕见病，围术期管理具有一定的挑战，术前准备有特殊之处，如各医疗过程保温处理，监测CA抗体滴度，以及急性溶血事件的应急预案等，这都需要整个手术团队积极配合和把控细节，以避免出现灾难性后果。

参考文献略。

DOI:10.12089/jca.2024.10.021