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投稿作者:王玉芳
摘要
蛋白丢失性肠病即PLE,是蛋白质通过胃肠粘膜丢失,是一种肠道的特发性炎症,是一种症状而不是疾病。诊断是排除其他途径蛋白丢失.病理机制不清楚,可能和免疫系统失调,黏膜屏障损伤,菌群紊乱有关,造成对腔内抗原不耐受产生免疫抑制。从病理的变化可见淋巴管扩张、淋巴管炎、隐窝损伤、IBD、粘膜溃疡等。本病例是6岁柴犬,因长期腹泻就诊,经过病史调查,临床检查化验最终通过组织活检确诊。目前该犬病情稳定,大便基本正常,体重由4.9kg增高至5.6kg,还在继续跟踪治疗。
1.病例信息
1.1 基础信息
6岁柴犬,公(未绝育),名叫元宝。体重4.9kg。平时饲喂犬粮,肉拌饭。
1.2 主诉
在家腹泻约有半年 ,大便稀软,排便无里急后重。体重7kg下降至4.9kg。食欲和精神时好时坏,偶有嗜睡。疫苗完全,驱虫不完整。就诊前没做过任何治疗。
2.体格检查
体况评分BCS:3/9;体温:39.0℃;CRT:1-2s;心率:90次/min;呼吸:30次/min;血压:收缩压120mmHg;MMC:轻微苍白;被毛无光泽。触诊:体表淋巴结未见明显增大,腹部未见敏感。
3.实验室检查
3.1 血常规检查
血常规检查结果:非再生性贫血,白细胞升高,结合c-反应蛋白,提示有炎症(表1)
表1. 血常规与c-反应蛋白检查
3.2 生化与胰腺炎检查
生化与胰腺炎检查结果:提示低蛋白血症,肝肾功、胰腺功能未见明显异常(表2)。
表2. 生化与胰腺炎检查
3.3 皮质醇检查
皮质醇检查结果:基础值正常,提示肾上腺功能基本正常(表3)。
表3. 皮质醇检查
3.4 胆汁酸检查
餐前胆汁酸检查结果:基本正常,提示肝脏合成蛋白能力正常(表4)。
表4. 胆汁酸检查
3.5 尿液检查
收集尿液方式:超声引导下膀胱穿刺
尿液检查结果:尿检结果显示未见明显异常(表5);UPC数值落在正常区间,说明蛋白不是通过肾脏丢失(表6)
表5. 尿液检查
表6.UPC检查
3.6 粪便检查
粪检结果:显示粪便性状稀,潜血阳性(表7)
表7. 粪便检查
4.影像学检查
4.1 X线片检查
X光检查:未见明显异常(图1)。
图1. X线片
4.2 超声检查
超声检查:十二指肠轻度的肠壁增厚,黏膜回声弥散性增强,腹腔有明显积液(图2)。
图2. 腹部超声
5.回顾思考
通过病史调查,该犬主要是表现慢性腹泻,消瘦。通过实验室检查,该犬有缺铁性贫血,粪便潜血阳性,可能从肠道丢失。粪便镜检未发现异常,结合发病年龄,感染寄生虫的概率偏小,鉴于防止漏检,后期治疗可给予广谱驱虫药。生化检查提示TP/ALB/CA降低,低蛋白血症是重要的线索,蛋白在肝脏合成,是合成减少,还是经过肾脏,肠道丢失?检查中,肝功能,餐前胆汁酸正常,排除肝脏的原因。肾功能,UPC检查未发现异常,排除从肾脏丢失。皮质醇是评估肾上腺功能,基线值处于正常区间(<2ug/dL,需要做ACTH试验)。
综合以上检查:本病例的低蛋白血症最可能是由肠道丢失造成的。但导致蛋白丢失的具体原因,需要组织活检。与主人沟通开腹探查,肠道活检,同时送检TLI、VB12、叶酸。等待送检结果的同时积极治疗。
6.开腹探查
图中箭头所指可见淋巴结肿大,未见肠管有明显增厚,做了十二指肠与回肠的全层切除(图3)。
图3. 肠管组织
7.首诊治疗
1) 粮食选择:皇家低脂易消化处方粮
2) 甲硝唑10mg/kg/BID
3) 芬苯达唑50mg/kg/d,连用5天
4) 钴胺素补充、益生菌,甘血维
5) 补充胶体液20%白蛋白
8.首诊治疗效果
该犬的精神食欲尚可,粪便分数(1-5分):1分(稀);复查超声,腹水已经消失。
9.送检结果
TLI、VB12、叶酸送检结果:胰蛋白酶正常,排除胰外分泌不足,存在VB12缺乏(图4)。
图4. TLI、VB12、叶酸检测
肠道组织活检结果:支持炎性肠病IBD的诊断(图5)。
图5. 肠道组织活检
10.诊断
结合活检病理报告和排查过程,由于肠组织发生淋巴细胞浆细胞炎和淋巴管扩张,虽然机理尚不清楚,但炎性肠病导致白蛋白从肠道丢失,诊断为蛋白丢失性肠病PLE。
11.调整治疗
1) 泼尼松龙2mg/kg/日 连用2周,再做减剂量调整。
2) 预防血栓给氯吡格雷2mg/kg/日。
12.治疗效果与转归
1) 目前粪便与之前对比有改善,大多数粪便成型,偶有软便(图6)。
图6. 治疗前、后粪便
2) 复查超声未见腹水,ALB/TP正常区间(表8)。
表8. 生化检测
13.讨论
13.1 诊断PLE
需要做肠道活检进行组织学检测。肠道活检,无法区分是食物过敏,抗生素反应性肠炎,激素反应性肠炎,治疗性诊断非常重要。
13.2 治疗
饮食管理:低脂饮食。建议饮食比例脂肪含量控制在10-15%,碳水化合物55-60%,易消化蛋白25-30%,使用高消化蛋白(>87%)。
喂食模式:少食多餐,食物的性状,温暖流食。
免疫抑制剂管理:泼尼松龙/硫唑嘌呤/环孢素等。
13.3 常见并发症
1) 引起血栓的机制不明确,可能的原因包括全身炎症、维生素K吸收改变、抗凝血因子Ⅲ丢失血小板聚集和血管损伤。预防血栓:氯吡格雷和低剂量阿司匹林。
2) 低钙血症伴发低镁血症。钙补充:0.5-1.5ml/kg葡萄糖酸钙,iv。镁补充15-30mg/kg硫酸镁,iv。
3) 补充维生素和电解质:钴胺素500-1500ug/dog,sq。
13.4 预后
1) 有品种倾向性:约克夏/软毛麦色梗/伦德猎犬/罗威纳等高发,同种疾病,这些品种预后相对差些。
2) 蛋白丢失性肠病多见于IBD,常见是激素反应性肠炎不能及时控制转归为PLE,预后不良。
在犬身上,PLE最常与淋巴管扩张症和IBD相关,并通过免疫抑制剂进行经验管理,最常见的有强的松龙、硫唑嘌呤、环孢素,以及饮食变化和抗菌素。在这些疾病中,免疫抑制剂的使用仍然存在争议,终生饮食管理是治疗的基石。目前治疗死亡率仍大于50%,这促使我们在更好地理解病理生理学,并制定出具体的、非经验性的治疗方案后,找到最安全的疾病管理方案。主人对动物的饮食管理和医生的合理建议也是管理PLE的一个重要方面。
参考文献: 略
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