面瘫简史：从Bell麻痹到Hunt综合征

面神经的主要功能是支配面部表情肌，所以面神经的传导通路受损，就会发生面部表情肌瘫痪，即所谓“面瘫”。面瘫在神经科十分常见，所以很早就被观察到并记录下来。

作者：黄渤

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关于面瘫的描述，可以追溯到西方医学之父——古希腊的希波克拉底（Hippocrates）。希波克拉底在其著作中写道：“自发或医源性导致的面部歪曲，不伴躯体的其他障碍”。后来的阿瑞忒乌斯（Areteaus）则描述得详细一些：“眉、脸颊、口和下颌的肌肉歪曲向对侧”。

提到西方医学史，盖伦（Galen）是个绕不过去的名字，他是古罗马医学的集大成者。盖伦对面瘫的描述是：“口唇、眉眼、额、颊和舌根的肌肉痉挛。”他在前人的基础上更进了一步，试图通过对猴、牛等动物的活体解剖探索发病机理。他说：“如果右侧嘴唇的肌肉瘫痪，则嘴唇会歪向左侧。”

不仅在西方，在中医典籍里，也很早就留下了相关记载，《黄帝内经》的《灵枢》中认为面瘫是一种“经筋病”——“引缺盆及颊，卒口僻。急者目不合。热则筋纵，目不开。颊筋有寒，则急引颊移口。有热，则筋弛纵缓不胜收，故僻。”简单翻译一下，大概是说：“突发口角歪斜、眼睑不能闭合。颊筋有寒，就会牵扯面颊，口不能闭合；颊筋有热，就会使筋弛缓无力，所以眼睑睁不开，口角歪斜”。

记录的治疗方法也很有意思，“以膏熨急颊，且饮美酒，啖美炙肉”，要用“马膏”（马的脂肪）熨贴患侧，再喝酒、吃烤肉，加上按摩。如果发病急，就用白酒和桂末涂抹，如果发病缓，就用桑树枝勾住口角，再将桑枝烧成炭。并且还提出了“燔针劫刺”。虽然这些奇怪的方法已经很少有人尝试了，但今天中医仍在使用针灸治疗面瘫，这是否就是源于《黄帝内经》呢？

长久以来，伊斯兰世界的科学发展一直被大众所忽略，其实伊斯兰医学家也对面神经的研究做出过重要贡献。比如塔巴里（al-Hasan Ali ibn Sahl Rabban al-Tabari）和拉齐（Abu Bakr Muhammad ibn Zakariya Razi）。

拉齐在给张开口的小儿病患检查，作者：Hossein Behzad

拉齐是波斯著名医学家，他在《医学集成》（al-Hawi，????????????）中对面瘫进行了详细的研究，站着盖伦、塔巴里等前人的基础上，他的认识又大大进步了。比如他基于自己对病例的观察，首次提出了两种面瘫的症状区别，指出前额纹路是区分两者的关键。

中枢性面瘫和周围性面瘫的区别，在今天来说，是最基础的知识了，所以不再赘述。今天神经科医生常通过观察是否存在“无法皱眉、额纹消失、眼睑无法闭合”等上部面肌受累的症状，来推测病变的位置与病因，这最早都来源于拉齐的发现。

面神经的传导示意图，作者：Patrick J. Lynch

拉齐对面瘫患者的观察非常细致，他没有仅仅局限于前人学者所描述的、笼统的“面部肌肉歪斜”，而是试图基于症状细分类型。除了准确提出“额纹”这个区别外，他还提出面瘫不会影响面部感觉，有些面瘫的患者，会伴有大脑受累症状，比如意识状态改变、视觉/听觉丧失，肢体瘫痪等，而有些则不会。除此之外，拉齐还描述了双侧面瘫的患者等。

治疗方面，他列举了油膏热敷、按摩、放血等。值得注意的是，拉齐强调患者需要避光，在暗房间里休息，这与今天的治疗原则非常相近，因为如果眼轮匝肌瘫痪，长期不能闭眼，再加上如果泪腺分泌障碍，会导致眼角膜暴露和干燥，容易感染。所以今天在临床上也常常会给予患者滴眼液，或建议戴眼罩保护。

拉齐的《医学集成》后来被翻译成拉丁语，在欧洲广泛传播，成为医学史上的经典，影响了一代又一代的医生。尽管拉齐的贡献非常重要，但不得不承认，他的研究依然停留在观察的浅层次上，最重要的问题仍然没有解决——没有神经解剖的基础，就不可能真正搞清楚发病机理。这项历史使命落到了苏格兰一位艺术家医生的身上——查尔斯·贝尔爵士（Sir Charles Bell）。

查尔斯·贝尔爵士肖像，1839

贝尔1774年出生于苏格兰爱丁堡的一个精英家庭，父亲是牧师，三位哥哥个个出类拔萃，不是法学教授就是著名医生，贝尔是最小的弟弟，大哥足足比他大了17岁。尽管在他5岁时，其父就去世了，但家境殷实，社会地位高没有改变。贝尔从小被母亲送去当时著名画家处学习，培养出了杰出的艺术才能，后来他的绘画与雕塑的技能，均得益于此。

他18岁时从精英中学轻易地进入爱丁堡大学，追随其二哥约翰·贝尔（John Bell）学医。后来进入爱丁堡大学附属皇家医院，给约翰当助手。他利用自己的艺术天赋，绘制了许多医学解剖图，并将感兴趣的病例制作成蜡像。

但是好景不长，1804年，约翰与当时皇家医院主席发生了激烈的人事冲突，被迫离开。贝尔被牵连，他试图向爱丁堡大学捐献100几尼和自己的解剖博物馆馆藏，只求观摩和描摹医院的手术。当时的100几尼大约相当于25盎司黄金，这是一笔不菲的费用。几年后威灵顿公爵率领英国远征军，与拿破仑争夺西班牙，其军费也才80000几尼。然而即便如此，他依然被无情拒绝了。

贝尔事业落入低谷，黯然离开了爱丁堡，去往伦敦执业。1805年，贝尔在伦敦开始教授解剖学与外科学。但他不仅论文被拒，多次寻求皇家学会教职失败[2]，还被学会主席评价为“性情、谦虚不足，缺乏判断力”。纵观历史，杰出的人物往往都要经历人生的低谷，才有机会进行彻底地思考，直面最真实的自己，从而在低谷中奋起。

以后的几年，贝尔的兴趣转向了神经系统方面，他作为志愿者，给拿破仑战争中的伤兵提供医疗服务。1815年他甚至亲自去了滑铁卢，在战场上，他有机会接触到许多神经损伤的士兵，并进行了详尽的医疗记录。

尤其值得尊敬的是，贝尔是一位真正遵循希波克拉底誓言的医生，他不仅治疗英军士兵，也曾连续三天三夜给法军伤兵做手术。当时李斯特（Joseph Lister）的无菌术尚未提出，更别提弗莱明（Alexander Fleming）的青霉素，所以手术的死亡率非常高。但医学知识的进步，不仅是源于那些被治愈的病例，一个个死亡病例也给医生带来了深刻的教训，从而促进医学界不断地反省和研究，不断地改进下一次诊疗。

这期间，贝尔完成了一系列重要的工作，他提出与脑不同部位连接的神经传导束，必然承担不同的功能。他首次发现脊髓前角司运动，后角司感觉，也就是所谓的“贝马定律（Bell-Magendie law）”。这项伟大的发现沿用至今，已经成为每个医生都必须知道的常识。但在当时并不被同行接受，论文再次被拒。贝尔只能刊登在自费出版的小册子上。

战争结束后，贝尔继续从事解剖学和外科研究，1821年他最著名的研究发布，从此一鸣惊人。第七对颅神经，在当时被认为与呼吸相关，而贝尔通过临床和动物试验，发现这条神经支配面部表情肌。他写道：“切断猴子一侧的‘呼吸神经’，该侧就不能做出表情，眼睑和眉的运动消失，不能眨眼，嘴唇歪向对侧”、“一位化脓损伤该神经的病人，笑的时候嘴唇明显歪向对侧，无法鼓腮吹口哨，尝试嗅或者打喷嚏时，受损侧面部肌肉依然不动。”。

从神经解剖、动物实验到详尽的临床资料，贝尔的研究形成了严密的逻辑链条，得出了可靠的结论。他有史以来第一次证明了，第七对颅神经支配面部表情肌运动，应该称作“面神经”，该条神经病损会直接导致面瘫。

两千多年的发展，一代又一代的医生学者，不断加深着人类对面神经的认识。汇集先贤们的知识，和贝尔自己百折不挠的努力探索，终于迎来了这一关键时刻。

贝尔的工作之所以重要，不仅是其证明了第七对颅神经的作用，并用于指导临床诊治。也不仅在于启发了后来的达尔文（Charles Robert Darwin）思考人类情绪的起源。其意义更在于开创了将神经解剖的基础科研，与临床实践结合起来的研究方式，在今天这被称作转化医学（Translational Medicine），而贝尔是最早这么做的医生之一。

在今天的神经病学书籍中，特发性面神经麻痹，又被称为“贝尔麻痹”（Bell palsy）；而由于眼轮匝肌瘫痪，闭眼时可见眼球向外上方转动 ，露出白色巩膜，这种现象被称为“贝尔征”（Bell sign）；另外，支配前锯肌的胸长神经也被称为“贝尔神经”（Bell nerve）。

战争结束后，贝尔参与创立了伦敦大学学院和密德萨斯大学医学院，担任外科医生与教授。随后他进入伦敦皇家学会，凭借着杰出的研究与工作，荣誉等身的他获封爵士。他的画作和3000多枚蜡块，有些至今陈列伦敦、爱丁堡等地的大学博物馆中。

脑的解剖示意图 作者：查尔斯·贝尔 现藏于芝加哥大学博物馆

面神经的解剖示意图 作者：查尔斯·贝尔 1829 [4]

詹姆斯·拉姆齐·亨特[5]

面神经的历史并就此没有结束。贝尔去世后32年，1874年，又一位杰出人物，詹姆斯·拉姆齐·亨特（James Ramsay Hunt）出生于美国费城。

亨特十分健谈，智慧超群又风趣幽默，很容易和同伴打成一片[6]。在宾夕法尼亚大学学习期间，亨特获得了医学院院长米切尔（Silas Weir Mitchell）的赏识，米切尔是当时著名的神经病学家，他创立了今天业界如雷贯耳的美国神经病学会（AAN）并出任主席。米切尔给了年轻的亨特一份出人意料的工作——为一位富有的病人担任私人医生，并随之周游世界。

亨特于是借此机会，游学欧陆各国数年，他后来回到美国，在康奈尔大学执业。1904年，亨特接诊了一位奇怪的病人，这是一位66岁女性，受寒后两天，左脸、枕部、颈部出现刺痛，随之爆发出疱疹，几天后出现左侧面瘫，口角歪斜、流涎。同年，又有一位48岁的工人，起病时右侧枕部、颈部出现刺痛、烧灼感，随之爆发疱疹，出疹数天后，同侧面肌面瘫，病程与前一位患者非常相似。

这一次引起了亨特极大的兴趣，这位患者在一个月后死于肺炎，于是亨特对其进行了尸检，尤其观察了面神经的水肿和炎症。他通过对两个病例的研究，又参考了其他被报道的类似病例，发现这种疱疹后的面瘫，常伴有其他症状，比如耳鸣、耳聋等听觉症状。亨特总结了这类综合征的特点，进而由此推测出，面神经并非从前认为的那样，单纯支配面部肌肉，而是混合神经纤维，其功能更加广泛。这在当时是一项重要的发现。

今天神经科医生都知道，面神经包括：

1、运动纤维，支配面部表情肌和枕肌、颈阔肌等；

2、感觉纤维，包括传导舌前2/3味觉的鼓索，和传导外耳道、鼓膜等处感觉的耳后神经；

3、副交感纤维，支配泪腺、鼻腺、舌下腺、下颌下腺，司泪和唾液的分泌。

因此面瘫时，不仅肌肉瘫痪，还容易出现耳痛、听觉过敏、口干眼干等症状。具体症状则要因病变部位而定。

面神经解剖和麻痹示意图，来源：奈特神经系统疾病图谱

比如面神经管前的损害，则往往影响病损处以下的所有神经功能。疱疹病毒感染膝状神经节导致的面神经麻痹，患者常常除了周围性面瘫外，还伴有泪液分泌障碍（岩大神经受累）、听觉过敏（镫骨肌神经受累）、舌前2/3味觉丧失、唾液分泌障碍（鼓索受累）、耳后剧痛、外耳道疱疹（耳后神经受累）。

今天这种疾病被称作亨特综合征（Hunt syndrome），以它最早的发现者命名。亨特从1904年接诊的两个奇怪的病人着手，勤于思考，深入挖掘，从临床症状的细致观察和归纳，到神经解剖和染色，锲而不舍地追因，最终发现和总结了这种疾病。

今天，对每个面瘫的病人，神经科医生都要详细地询问和检查伴随症状，判断病变的位置，以采取对应诊治。比如诊断为Hunt综合征的，往往使用阿昔洛韦等抗病毒药物。

从希波克拉底到盖伦，从拉齐到贝尔和亨特，群星璀璨，还有许许多多没有被提到，甚至在历史中没有留下姓名的医生学者们，地理跨越几大洲，时间上下两千多年，他们的努力一起汇集今天我们对面神经的认识。

那些先贤曾经苦心孤诣、上下求索来的知识，如今飞入寻常百姓家，成为每个神经科医生必须掌握的基础常识。回首史卷，用今天的眼光看，他们是如此笨拙地一步步蹒跚而行，理论不仅粗浅，还常常充满错漏。然而医学进步就是这样，前人的生命和心血，凝结成书上和文献中的一个个字、一张张表、一幅幅图，在将来拯救更多人的生命，改善更多人的生活。从前如此，今天也依然如此。

参考文献:

[1]. Sajadi, M.M., M. Sajadi and S.M. Tabatabaie, The history of facial palsy and spasm: Hippocrates to Razi. Neurology, 2011. 77(2): p. 174-178.

[2]. Grzybowski, A. and M.H. Kaufman, Sir Charles Bell (1774?1842): contributions to neuro-ophthalmology. Acta Ophthalmologica Scandinavica, 2010. 85(8): p. 897-901.

[3]. Reich, S.G., Bell's Palsy. CONTINUUM Lifelong Learning in Neurology, 2017. 23(2, Selected Topics in Outpatient Neurology): p. 447-466.

[4]. Brendan, et al., The nervous system and the anatomy of expression: Sir Charles Bell's anatomical watercolors. Progress in Brain Research, 2018.

[5]. Louis, et al., A Biography of James Ramsay Hunt (1874-1937). Journal of the History of the Neurosciences, 2003.

[6]. Louis, E.D., James Ramsay Hunt (1874-1937). J Neurol, 2004. 251(2): p. 240-1.

[7]. William, J. and Hunt, On Herpetic Inflammations of the Geniculate Ganglion. a New Syndrome and Its Complications. Journal of Nervous and Mental Disease, 1907. 34..