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不走寻常路的肝硬化
在超声诊断中，肝硬化是日常工作中最常见不过的一种病例，脾大、胆囊壁水肿、腹水、门静脉增宽、脐静脉重开、胃底食管静脉曲张这些肝硬化继发改变常见于我们的诊断报告中，而今天带给您的这个肝硬化病例，有点不走寻常路。
病例简介
患者，中年女性，因“反复乏力纳差10年余，反复腹痛5年余”入我院。患者10余年前无明显诱因出现全身乏力伴纳差，5年前开始出现反复腹痛、发热等入我院就诊治疗。
既往史：
患者10余年前在当地医院检查提示肝内胆管，胆总管多发结石，肝硬化，当时未予以提示处理，当地医院建议转上级医院行手术治疗，故于2010年、2011年行肝胆管结石及肝左叶切除术，2014年于我院行食管静脉曲张套扎术，2016于外院行食管静脉曲张套扎术。2020年胆管炎急性发作再次入院。
体格检查：
慢性肝病面容，神志清楚，全身皮肤黏膜未见黄染，可见肝掌，未见蜘蛛痣，无出血点。全身浅表淋巴结无肿大。巩膜无黄染。腹平坦，右上腹部可见一斜形手术瘢痕，瘢痕愈合可，未见腹壁静脉曲张，未见胃肠型及蠕动波。腹软，腹部无压痛及反跳痛，肝触诊肋下未触及，脾脏Ⅱ度肿大，Murphy征阴性，液波震颤阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/分。双下肢无水肿。未引出扑翼样震颤。
腹部彩超部分所见：
图1.第一肝门无正常走行门静脉主干，可见迂曲走行管道样回声，另管腔内可见实性回声充填。
图2.肝尾叶增大，内可见类圆形无回声区分布。
图3. 旋转 探头 后 尾 状 叶 类圆形 无回声区 可 拉长 ， 呈 “ 旋涡状 ” ， 并 与 下腔静脉 相连 。
图4.尾状叶无回声区内可探及静脉样血流信号。
超声诊断：1、肝硬化，2、？
医师思考
结合患者的临床特征、辅助检查结果，除了肝硬化以外您还能补充哪些诊断？
A
诊断1：门静脉海绵样变性（图1所见）
图像解析：二维超声显示门静脉增宽，门静脉内可见实性回声充填，门静脉走行区可见迂曲扩张管腔。
门静脉海绵样变性（CTPV）
门静脉主干和（或）分支完全或部分阻塞后，致门静脉压力增高，门静脉走行区正常结构消失，在其周围出现大量向肝性侧枝血管。位于肝十二指肠韧带及肝门区，机体为保证肝脏血供和肝功能相对正常的一种代偿性病变。
扩展知识：
l 门静脉海绵样变性（CTPV）的分型
1、原发性，儿童多见，主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致。
2、继发性，成人多见。原有正常的门静脉先天的管腔结构，由于门静脉炎、血栓形成、肝门周围纤维组织炎、凝血疾病（红细胞增多）肿瘤侵犯、胰腺炎、各种腹部手术等导致门静脉血流，血管内受阻、血流瘀滞或血流量增加，压力增高，为减轻压力，门静脉周围建立侧枝循环再通。
l 门静脉海绵样变性（CTPV）的常见原因
1、静脉癌栓多来自肝、胆、胰和胃肠等恶性肿瘤的转移癌；
2、门静脉血栓主要来自肝硬化消化道出血、消化系统感染性疾病、门静脉炎、胆囊或胆道的慢性炎症、脾切除或门静脉分流术后，各种凝血疾病的血栓；
3、门脉外压迫致门静脉血流受阻；
4、肠系膜静脉和肝静脉间的静脉丛异常增生；
5、儿童患者可能与门静脉发育异常、脐部感染有关；
6、少数病例原因不明等均可引发门静脉海绵样变性。
l 门静脉海绵样变性--临床分型
Ⅰ型：海绵样变性限于门静脉，无临床症状，无脾脏增大。
Ⅱ型：海绵样变性限于门静脉，同时有脾大，肝硬化。
Ⅲ型：海绵样变性累及门静脉及肠系膜上静脉，脾静脉。
Ⅳ型：海绵样变性累及整个门静脉系。
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A
诊断2：肝内门体分流（图2、3、4所见）
图像解释：二维超声显示尾状叶内肝门静脉尾状叶支增宽，与尾状叶内肝静脉相通，肝静脉迂曲扩张。
彩色多普勒超声显示尾状叶内肝门静脉尾状叶支增宽与尾状叶内肝静脉相通，汇入下腔静脉。
门体分流(SPSS)
肝脏发生硬化改变后由于门静脉血流受阻、血液淤滞，引起门静脉系统压力升高，使先天存在的门体静脉系统吻合的侧支循环网络开放, 与腔静脉系统相通，从而导致肝内外门体静脉分流。SPSS以自我代偿的方式维持机体在不良病理状态下的相对平衡。当这个平衡被打破后，就可能发生曲张静脉破裂出血、肝性脑病(HE)、腹水等比较严重的临床并发症。
因此，SPSS为肝硬化门静脉高压常见的代偿方式，并且是门静脉高压加重的间接指标，其存在可能与肝硬化预后有关，尤其是在肝功能恢复较好患者中，对肝移植、TIPS的方法及预后可能产生影响。
医师总结
最后，结合上述超声图谱，该名患者除了肝硬化的诊断以外，还有1：门静脉海绵样变性并血栓形成。2：肝尾叶增大并肝内门体分流形成。
参考文献：
[1] 李雪, 涂颖, 唐斌, 等. 肝硬化门静脉高压伴自发性门体分流的研究进展[J]. 临床肝胆病杂志, 2021, 37(10): 2435-2438.
本文首发：医学界消化肝病频道
本文作者：伊万
本文审核：杨卫生 景德镇市第二人民医院副主任医师
责任编辑：XU
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