当儿童在出生时经历臂丛神经损伤，或出生时患有脑瘫，随之而来的一些致残性问题是肌肉挛缩或肌肉紧绷，严重限制了肢体功能。
随着时间的推移，这些肌肉收缩会破坏骨骼生长，导致疼痛，丧失行动能力，严重依赖昂贵的医疗保健和支持服务。许多受影响的儿童需要手术和其他治疗，这些手术可以暂时缓解症状，但不能治愈挛缩。这种缺乏有效的治疗是由于医生不知道肌肉挛缩是如何在儿童瘫痪的情况下形成的。直到现在。
辛辛那提儿童组织的专家报告说，在小鼠身上，一种名为硼替佐米的药物有助于恢复平衡，破坏肌肉生长，并防止未治疗的小鼠出现收缩。这一早期的成功表明，未来几代面临这些疾病的儿童可能会得到新的、更有效的治疗。
这项研究发表在2019年10月29日的网上。JCI洞察.
“在出生后四个星期的治疗后，我们的研究发现硼替佐米能显著减少模拟这些常见儿童疾病的小鼠模型中的肩关节和肘部挛缩，”儿科骨科医学博士罗杰·康沃尔(RogerCornwall)说。“未来的研究证实了这一方法的有效性，最终可能会使目前在各种情况下缓解挛缩所需的破坏性手术变得过时。”
每200名新生儿中就有1名受到影响
臂丛是一束缠绕在脖子上的神经，控制手臂和手部的运动和感觉。在某些情况下，这些神经可能会在分娩时受损，导致手臂无力甚至完全瘫痪。虽然这类损伤中约有三分之二是靠自己治愈的，其余的则需要神经重建和其他治疗。
脑性瘫痪是指脑损伤或功能障碍导致肌肉无力和运动障碍的各种情况。原因包括脑出血、感染、创伤和基因变异。
综合起来，这些情况是导致儿童瘫痪的最常见原因，每200名新生儿中就有一次出现这种情况。虽然条件不同，但两者都会导致类似的肌肉收缩，限制四肢的运动能力，并改变骨骼的生长方式，导致骨畸形和关节脱位。
发现集中于肌肉生长中断
康沃尔，共同作者DouglasMillay博士，分子心血管生物学部，和他的同事开发并研究了一种模拟臂丛神经损伤的小鼠模型。他们发现，收缩的发生是因为瘫痪的肌肉在早期肌肉发育过程中失去了正常神经纤维的关键信号输入，因而缺乏正常长时间生长的能力。
他们进一步了解到，健康的纵向肌肉生长主要取决于肌肉蛋白质的合成和分解之间的平衡。在此之前，科学家们认为肌肉生长主要依赖于干细胞的活性，作者发现干细胞对于特定的纵向肌肉生长并不是必需的。
利用这些信息，研究小组测试了药物硼替佐米，一种已知能抑制蛋白质分解的化疗药物，作为在细胞水平上重新平衡肌肉生长的一种可能方法。这种药物产生了巨大的影响，但也需要第二种药物来减少毒性，而在研究初期，这种药物对一些小鼠是致命的。
这种药物在出生后不久服用时效果最强。目前还不清楚大一点的孩子们会从这种方法中受益多少，也不太可能让成年的成年人得到这样的帮助。
考虑到这种药物的潜在毒性，目前还不清楚目前FDA批准用于成人癌症治疗的硼替佐米是否足够安全，可以在临床试验中对人类儿童进行测试。但是早期的成功仍然为研究人员开发出一种更精细的药物指明了方向，这种药物最终可以改变儿童瘫痪的护理。
康沃尔说：“这一发现首次证明了一个概念，即我们一直认为肢体不动的纯机械性后果实际上是一个医学上的问题，而不是物理上的解决办法。”
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