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演讲 |漆松涛:颅咽管瘤,全球都难治愈的颅内肿瘤,这一中国团队频频成功

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  你是否有同感:买来一台设备,功能越复杂,一旦坏了就越难修!大脑也是如此。

  人脑是全身最奇妙而精巧的器官,而神经医学则是最复杂而挑战的医学。南方医科大学南方医院副院长兼神经外科主任漆松涛用一个特别的颅内肿瘤,向我们展示了神经医学令人叹为观止的探索历程。

  / 良性肿瘤却是恶性结果 /

  “颅咽管瘤(craniopharyngioma”,这常人无法理解的怪诞名词是一种多发于儿童的脑病,会导致失明、颅内压升高和严重的内分泌紊乱、侏儒症等。世界卫生组织(WHO)称之为“颅内唯一因为解剖因素而不能治愈的呈恶性结果的良性肿瘤。” 换句话说就是——这种良性脑瘤本该能治好,却因位置特殊而无法切除,造成病人的终身残疾甚至死亡。

  两位著名西方神经外科专家Harvey Cushing和 Mahmut GaziYasargil分别说过:“颅咽管瘤是神经外科医生最困惑的难题”、“神经外科医生应尽最大努力去完整切除颅咽管瘤”

  全球医生们不断尝试,甚至把所有对恶性肿瘤治疗手段都用上,治愈率依然非常低。肿瘤切不干净很快就会复发,放化疗只能作为辅助手段,必须做根治性手术才能治愈。在中国,情况和世界上情况类似,接受根治性外科治疗的病人不到20%。为什么?

  /全世界困惑的难题,其实就像苹果树 /

  因为肿瘤毗邻人脑两大内分泌中枢——下丘脑和垂体,附近还有视神经、颈动脉、视神经等复杂结构,稍有不慎将严重破坏病人的生理功能。风险太大,医生不知道怎么动刀。

  漆松涛仔细研究了这种病的起源和分型,发现以往医学对它的认识和分型存在误区

  颅咽管瘤是来自于人在胎儿时期特有的组织“颅咽管”,本该在发育过程中消失,但有少数人的颅咽管残存细胞没有消失,而是在病人出生和长大后继续缓慢生长,长成了脑子里的瘤。

  既往分型总是根据肿瘤的大小、相对比例关系分型,但并没有认清这个病虽然大多生长在颅内,却并不是神经组织的肿瘤

  这就好比窗口伸进一只苹果,但苹果树是长在房子外面的。要砍了这棵树,应该去室外砍,而不是在房间里砍,否则很容易破坏房屋本身。

  正如苹果树隔着窗帘长在窗外一样,颅咽管瘤的起源Rathkes囊(2)从不会进入软脑膜(箭头处)

  此外,鞍区是一个窄小的区域,颅咽管瘤却很容易长得很大,直径超过10公分,挤占了整个“房间”,让医生很难判断肿瘤真正来源于哪里。

  / 摘下“苹果”,成功治愈/

  松涛主张使用新的“QST分型”,以颅咽管起源为依据。这种分型让医生能真正认识颅咽管瘤的生长方式和与周边结构的关系,有利于医生顺藤摸瓜,最大限度保证了外科手术全切除并保护重要的神经功能、内分泌支持。

  QST分型以起源部位为依据,分为起源于鞍膈下(Q型)、鞍上-蛛网膜腔(S型),和结节漏斗部(T;)

  Q型:手术很容易分离,哪怕长的很大,侵袭到下丘脑,它和下丘脑还会有四层结构的阻挡(鞍膈、基底蛛网膜、内层蛛网膜、软膜);

  S型:蛛网膜腔内生长,是脑实质以外的肿瘤,医生可以从颅内进去,不需要破坏脑结构;

  T型:和下丘脑就只有一层软膜的阻挡,后期可能跟神经组织黏连,很难手术分离,需要特别谨慎。外科医生可以在三脑室外沿着胶质增生带切掉它,保证神经组织和三脑室内膜完整。以苹果树为比喻就是,苹果树枝伸进屋子,为了保护屋子和窗帘,我们要在室内把苹果树枝推到墙外去,把窗帘恢复,再去窗外把这棵树砍掉。

  南方医院团队在国际顶级期刊《神经外科杂志(J.Neurosurg)》与国外专家同期发表对同样类型的肿瘤采取不同分型方法的手术研究,结果截然相反。漆松涛采用QST分型,手术全程保留T型肿瘤病人的垂体柄和三脑室底。而未使用这种分型方法的手术则容易破坏三脑室底,结果是病人致死、致残或严重的下丘脑肥胖的比例上升。

  基于20年的研究探索,漆松涛团队在该领域中累计发表30多篇SCI文章,并于2017年在美国出版了一本颅咽管瘤专著。全世界最大的医学出版社SPRINGER根据他们发表的文献和专著,还编纂了一本《颅咽管瘤的病理分型与外科治疗》。

  接受根治性手术后健康长高的小病人

  这位主导过一千多例成功的颅咽管瘤全切除手术,使病人健康成长、长期存活的医生强调:颅咽管瘤是一个必须采取全切除才能治愈的外科性疾病,但因为结构复杂,要求精细的多团队合作,颅咽管瘤治疗应该选择有经验的大型神经外科中心。

  “颅咽管瘤应该作为一个可以治愈的肿瘤,只是它需要我们更大的努力。

  编辑:L10

  视频:南京广电

  校审:郭颖

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