他竟然有两颗心脏！

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两颗毗邻的心脏，却有不同的心律。

文丨易驰

来源丨医学界心血管频道

01

心脏移植后有2颗心？

急诊室来了一位患者：61岁老年男性，腹痛、尿量减少。急诊测血压提示收缩压55 mmHg，脉搏仍可及。查肌酐升高至397.8 umol/L，行心电图检查如下所示（图1）。

图1：该老年男性患者进急诊室时标准十二导联心电图记录

从心电图来看，QRS呈窄波，心室律齐。全十二导联的P波不可见，基线消失，代以频率和振幅不规则的锯齿波，振幅较大。胸导联QRS波在V1导联可见，而V2-V6导联上QRS波消失。ST-T未见明显异常变化（V2-V6导联ST-T不可见）。

经过询问病史，该患者既往也曾有异位心脏移植史，且供体心未被取出，仍留在患者胸腔内。

什么？竟然有2颗心！

02

异位心脏移植，源于45年前的“灵感”

原来这一特殊的心脏移植手术完全有别于我们平时所见到的原位心脏移植（orthotopic heart transplant），即取出原始的心脏后再植入供体心脏。这种将供受体心脏并联的移植手术，被称为异位心脏移植（heterotopic heart transplant）。

1967年12月3日，南非的心脏外科医师Christiaan Bernard完成了人类历史上的第一例原位心脏移植手术，这一壮举被认为是心脏外科历史上的重要里程碑。然而在1973年，他的一位患者却死在了手术台上。

那次教训让一个新奇的想法在他的脑中挥之不去：假如患者的心脏能够留在原来的位置，而移植的心脏作为一种心室的支持，那么即使供体心脏泵衰竭了，也不会导致患者的猝死。于是翌年，Bernard医生联合他团队中一位优秀的年轻医师Jaques Losman，施行了人类的第一台异位心脏移植术。

图2：Christiaan Bernard医生

在那个环孢素未被应用且体外循环技术不成熟的年代，这一手术有效地降低了移植失败造成的高死亡率。而且一旦供体心发生心脏骤停，残存功能的原始受体心脏可在关键时刻拯救患者。

这一技术是左心辅助装置（LVAD）和双心室辅助（biventricular support）的早期雏形，待原始心脏功能恢复后，供体心可以在合适的时机取出。

03

全球仅300余例，“双心”患者诞下首例新生儿！

不过随着时代的发展，由于环孢素、左心辅助装置、体外肺膜氧合（ECMO）等最新药物和技术的相继面世，异位心脏移植渐渐淡出了历史舞台，直至如今成为了个别特殊情况下的选择方案之一：比如严重的肺动脉高压、供受体心脏大小不匹配（特别是供体缺乏的儿童患者）等等。到目前国际上施行的异位心脏移植只有300余例，至今存活的患者已经十分罕见。

在英国威尔士的海港城市卡迪夫（Cardiff），2018年的某一天，一枚婴儿在许多医生的瞩目中诞生呱呱坠地。虽然他的诞生并没有在新闻媒体中掀起波澜，不过这场生命接力早在他母亲童年的时候便已开始了（以下称呼他母亲为M）。

在M两岁的时候，她的心脏便出现了问题——医生发现她患有扩张性心肌病。小儿扩张性心肌病较成人更为凶险，不少患儿在半年至一年内便可发展为严重的心力衰竭而死亡，其他则可合并恶性心律失常。

由于发生心衰，生命危在旦夕，医生决定为M施行一场特殊的心脏移植手术即异位心脏移植！M原本脆弱的原始心脏未被取出，而是完好无损地被保留在她的纵隔内；来源于一位器官捐献者的供体心脏被置入了她的右侧胸腔，受体心和供体心的右心房、左心房和主动脉被一一对应地吻合，两者的肺动脉则经由一段涤纶材质的人造血管相互连接（图2）。开始复温之后，两颗毗邻的心脏同时跳动了起来！

图3：M接受心脏移植手术后，受体心和供体心吻合示意图

M的移植手术非常成功，但术后应用免疫抑制剂诱发了淋巴增生性疾病，历经了多轮化疗后依旧复发。术后第11年检查提示她的原始心脏功能已经恢复正常，于是医生决定取走了她的供体心脏。手术非常成功，她的原始心脏正常地搏动着。M在术后停用免疫抑制剂，她的淋巴增生性疾病也随之痊愈了。

再后来，M如许多正常的女孩子一样成长，然后遇到了真爱并怀上了小BB。妊娠期间每月的超声心动图检查提示她的左室射血分数（LVEF）可维持在45%-55%之间，左室舒张末直径（LVDD）在46-49mm之间，并未显示出明显的心功能异常。孕35+6周，经由剖宫产手术M顺利诞下一名婴儿，这也是第一位由异位心脏移植患者诞下的婴儿！

04

左心室颤，右心却在正常律动

显然，这样罕见的患者，大多数医生终生难遇。

在弄清楚病史后，接诊医生加做了右心室导联的体表心电图（图4）。胸导联V1、V2、V3R尚可见明显锯齿波，而V4R-V6R的QRS波显现，而锯齿波电压明显变低。

图4：老年男性患者加做的右室导联心电图

随后的超声心电图证实，患者纵隔内的原始心脏全心无收缩活动，右室心尖部见一直径2mm栓子（图5）；而右侧胸腔内的供体心脏功能正常。

图5：超声心电图证实右室心尖部血栓形成

到这里为止，便可以解释患者的心电图：

• 其实患者的原始心脏发生了室颤（可能有肺栓塞导致），所以左室导联更明显地记录到了室颤波；
  

• 而位于右侧胸腔的供体心仍正常搏动，因而右室导联记录到正常的QRS波，供体心的P波被掩藏在原始心脏的室颤波内。

• 原始心脏无收缩加上肺栓塞，导致了患者的低血压休克；而供体心持续工作，又保证了一定程度上原始心脏的冠脉血流。

图5 ：异位心脏移植者常见心电图。图a中可见两种形态不同的分离的（dissociated）QRS波，供体心的QRS波在V1导联上电压较高；偶尔异位心脏移植者的心电图可呈现为图b，即供受体心的QRS波融合。

因肾功能持续恶化，医生为这位患者施行了原始心脏的紧急电除颤。所幸这位患者原始心脏恢复了跳动，随之肾功能也得以好转，未发生脑卒中事件，遂予以口服抗凝药后好转出院。

参考文献：

[1]Potenza D, Vigna C, Massaro R, Russo A, Amico C, Cianfrone N, et al. Double rhythm in double heart. Journal of cardiovascular medicine (Hagerstown, Md). 2008;9:625-7.

[2]Churchill S, de Lloyd L, Francis HC, Wallis H. Pregnancy after heterotopic heart transplant removal. International journal of obstetric anesthesia. 2018;35:104-7.

[3]Flecher E, Fouquet O, Ruggieri VG, Chabanne C, Lelong B, Leguerrier A. Heterotopic heart transplantation: where do we stand? European journal of cardio-thoracic surgery : official journal of the European Association for Cardio-thoracic Surgery. 2013;44:201-6.

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