《我不是药神》之慢性粒细胞白血病到底是什么？

导读

近日，电影《我不是药神》火热上映，并受到大家的强烈追捧刷爆朋友圈。该影片根据真实故事改编，主要围绕慢性粒细胞性白血病（下称“慢粒”）患者寻求低价救命药展开，从而引发了社会对“慢粒”这一罕见病的关注。

相信很多人说起白血病，很自然就想到的是血癌，是 “不治之症” 。其实，在白血病家族，有一种慢性粒细胞白血病（简称“慢粒”） ，由于针对该种疾病有疗效很好的酪氨酸激酶抑制剂（TKI）。

因此它已经像高血压、糖尿病一样，是一种可治、可控的“慢性疾病”， 患者可以长期生存，像正常人一样生活，甚至通过规范治疗数年，有可能实现“停药”，进入无治疗生存。

慢性粒细胞白血病的简介

慢性粒细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤，它的特点是产生大量不成熟的白细胞，这些白细胞在骨髓内聚集，抑制骨髓的正常造血；并且能够通过血液在全身扩散，导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。

慢性粒细胞白血病的原因

专家指出慢性粒细胞白血病特征是外周血粒细胞持续进行性增高，以中、晚幼粒细胞为主，脾肿大。但慢性粒细胞白血病的病因迄今未完全明了，目前比较肯定苯及其衍生物、电离辐射可导致慢粒发生。

电离辐射及苯导致慢性粒细胞白血病，与干细胞的染色体损伤关系密切，但其机理尚无定论，一般认为与细胞遗传学异常有关。

因为95%以上的慢性粒细胞白血病患者有特异性细胞遗传学异常，即Ph染色体。慢性粒细胞白血病临床缓解后，Ph染色体数目可减少，疾病复发或处于加速期又增多。所以Ph阳性细胞的持续存在是慢性粒细胞白血病复发和难以根治的主要原因。

慢性粒细胞白血病的症状

因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢，所以很多病人没有症状，尤其在早期的病人，随着疾病的进展，白血病破坏骨髓正常造血功能，浸润器官，引起了明显但非特异的症状。

包含有：

1、贫血：表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等。

2、反复感染且不易治好：主要由于缺少正常的白细胞，尤其是中性粒细胞。

3、出血倾向：容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等，由于血小板减少引起。

4、脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。

慢性粒细胞白血病表现

如果，一旦确诊为慢粒白血病，需要积极开展治疗，最大化延长生命，提高生存期。

现在还有慢粒病友不明白此病慢性，加速以及急变的病症表现，下文做相关解析。

一、慢性期

① 临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状

② 血象：白细胞计数增高，主要为中性中晚幼和杆状粒细胞，原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤5--10%，嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核红细胞

③ 骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中、晚幼粒和杆状核粒细胞增多，原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%

④ 染色体：有Ph(费城)染色体

⑤ CFU-GM培养：集落或集簇较正常明显增加

二、加速器（具下列之二者，可考虑为本期）

① 不明原因的发热、贫血、出血加重和或骨骼疼痛

② 脾脏进行性肿大

③ 不是因药物引起的血小板进行性降低或增高

④ 原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及/或骨髓中>10%

⑤ 外周血嗜碱粒细胞>20%

⑥ 骨髓中有显着的胶原纤维增生

⑦ 出现费城染色体以外的其它染色体异常

⑧ 对传统的抗慢粒药物治疗无效

⑨ CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高

三、急变期（具下列之一者，可诊断为本期）

① 原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋，或原单+幼单在外周血或骨髓中>=20%

② 外周血中原始粒+早幼粒细胞>=30%

③ 骨髓中原始粒+早幼粒细胞>=50%

④ 有髓外原始细胞浸润

⑤ CFU-GM培养呈小簇生长或不生长

慢性粒细胞白血病的危害

1、高尿酸血证

由于慢性粒细胞性白血病会造成患者少尿或者是多尿情况，而正常人由于核酸代谢分解，每日尿中排出尿酸300--500mg。

可是慢性粒细胞性白血病患者，会因大量白血病细胞的核酸分解，可使尿酸排出量增加数十倍，一旦采用化疗治疗时间一长就会引发高尿酸血症，也就是人们常说的并发症，所以患者在选择治疗方法上面要谨慎。

2、严重出血

可以说患上慢性粒细胞性白血病之后最常见的表现就是出血，一些慢性粒细胞性白血病患者，会由于白血病细胞恶性增生导致血小板明显减低，更会出现呼吸道、消化道、泌尿系出血，而颅内出血就是最严重威胁患者生命的情况，也是需要警告患者到专业医院治疗的重要性。

3、容易感染

很多慢性粒细胞性白血病患者都会出现一些感染问题，其中最常导致感染的细菌有革兰阳性菌、金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、棒状杆菌等革兰阴性杆菌。

还包括绿脓杆菌、大肠杆菌、克雷白氏杆菌等都会导致患者们的病情加重，而霉菌感染主要是以白色念珠菌、曲霉菌、毛霉菌扩头毛孢子菌等为主，患者只有及时治疗才不会让自己的生命受到伤害。

患者在治疗过程中会消耗大量的能量，影响到正常的生命机能，所以营养的补充以维持身体机能接收后续治疗也尤为重要！

慢性粒细胞白血病的预防方法

1、避免接触过多的X射线及其他有害的放射线。对从事放射工作的人员需做好个人防护，孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线。

2、防治各种感染，特别是病毒感染。如C型RNA病毒。

3、慎重使用某些药物。如氯霉素、保泰松、某些抗病毒药物、某些抗肿瘤药物及免疫抑制剂等，应避免长期使用或滥用。

4、避免接触某些致癌物质，做好职业防护及监测工作

如在生产酚、氯苯、硝基苯、香料、药品、农药、合成纤维、合成橡胶、塑料、染料等的过程中，注意避免接触有害、有毒物质。

5、对白血病高危人群应做好定期普查工作，特别注意白血病警号及早期症状。

6、多吃天然食物及经过卫生检验的正规生产食品。如：新鲜蔬菜、五谷杂粮等。

俗语说：“身体就是革命的本钱，希望大家能好好爱护自己的身体，好好爱身边的人。”

在此，及时雨公益基金会希望通过这部电影，能够为大家带出满满的正能量，也呼吁社会关爱更多的“慢粒”患者。

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