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陈其民:儿童活体肝移植(图)

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陈其民很懂儿童心理学,头戴小花帽能拉近与孩子的距离。身体周刊记者 王辰 图

  对于幼小的终末期肝病儿童患者而言,肝移植是唯一有效的治疗手段。儿童活体肝移植手术的难度,代表了目前腹部外科的最高水平。作为上海儿童医学中心普外科主任,陈其民教授在儿童活体肝移植方面积累了丰富的经验,建立了儿童肝移植专业人才队伍和适合国情的儿童肝移植技术规范。

  陈其民

  1957年出生,上海交通大学附属上海儿童医学中心大外科执行主任。1983年毕业于上海第二医科大学儿科系,硕士学历,博士研究生导师组成员,曾赴美国芝加哥大学肝脏移植专业进修,美国加州大学旧金山医疗中心(UCSF)胎儿诊治中心高级访问学者。

  对于幼小的终末期肝病儿童患者而言,肝移植是唯一有效的治疗手段。在发达国家与地区,儿童肝移植总数约占成人肝移植数的15%。然而,与国际相比,中国儿童肝移植的发展严重滞后,绝大多数需要肝移植治疗的儿童不幸夭亡。

  儿童活体肝移植手术的难度,代表了目前腹部外科的最高水平。作为上海儿童医学中心普外科主任,陈其民教授在儿童活体肝移植方面积累了丰富的经验,建立了儿童肝移植专业人才队伍和适合国情的儿童肝移植技术规范,填补国内空白,为我国儿童肝移植的临床规范化治疗进行了有益探索并奠定基础。今年,陈其民领衔儿童肝移植团队的“小儿活体肝移植”获得2014年上海医学科技奖一等奖。

  不仅精深于儿童肝移植,陈其民在30多年的从医道路中挑战过无数高难度的手术,前些日子他刚为一对河南十月龄连体儿成功实施“分离”手术,用他的话说,“连体儿是一种生物界的自然现象,不要当成怪胎。现在的医疗水平完全可以救治,让他们拥有独立成人的权利。”

  母亲切肝救子

  早晨8点,一台儿童活体肝移植手术正在紧张地进行中。6个月大的孩子由于胆道闭锁,胆汁排不出去导致全身发黄,随着时间的推移会因胆汁淤积型肝硬化而死亡。现在孩子的肝功能已经彻底衰竭,唯一能救他的方法,就是肝移植。听说肝移植可以救孩子一命,23岁的母亲决定切肝救子。

  活体肝移植手术,犹如体育比赛中的马拉松,移植医生们必须具备超常的意志力。由于手术采用亲体活体肝移植,病肝切除手术和供肝的移植手术同时进行,往往一做就是十几个小时,从白天做到黑夜。

  手术医生分成两组,一组先给妈妈截取部分肝脏。活体移植最让人忧虑的是给供肝者做手术,因为这是从健康人体上切取肝脏,医生必须保证她的安全。3个小时后,妈妈的肝脏一分为二。与此同时,孩子的肝移植手术也在紧锣密鼓地进行中。陈其民首先将孩子的病肝拿下,将进出肝脏的主要动脉、静脉、胆道等一一解剖保留切断。与成人肝移植相比,儿童的血管非常细。移植肝脏,最主要的任务就是供者和受者的进、出口都能够对接。因此,切除肝脏的时候,医生必须把每一根主要血管都明确,动脉用红色的线环绕,静脉用的是蓝线,“出口”的线则是用白色的,确保对接无误。

  接下来是“种肝”,也就是对接。这项工作极其琐碎,因为每一根血管都要缝得很密,不能有一丝一毫的疏漏。医生的耐心,起到了决定性的作用。静脉对接完成后,陈其民的任务是接通动脉和胆道,这两项被认为是肝移植手术中成功的关键点。又用了4个小时。接下来是止血、缝合,到晚上7点的时候,手术终于完成了,孩子也被送到监护室,再次回到了妈妈的身边。

  陈其民说,“小儿活体肝移植手术的难点在于,80%以上都是一岁以下的孩子,肝脏只有100多克,成人的肝脏切除一部分后,再移植到孩子身上,肝脏的静脉、动脉、肠管全部要完全吻合。接好后还要保证能通,不通的话还要二次换肝。”

  陈其民每年要做近100台儿童活体肝移植手术,平均每周要做两台。医院专门有一个肝移植病区,来自全国各地的孩子在这里等待接受肝移植手术。这里的儿童活体肝移植手术量已经连续三年在全球单中心排名榜首,前年40多例,去年74例,今年至今已经64例,预计突破100例。手术一年成活率90%以上,三年成活率85.3%,在国际处于领先水平。

  陈其民说,在发达国家与地区,儿童肝移植总数约占成人肝移植数的15%,我国由于活体移植起步较晚,加之受到经济因素和医疗条件的限制,儿童肝移植总数仅占成人肝移植的2.4%,低龄儿童肝移植的比例更低,导致绝大多数需要肝移植治疗的儿童夭亡。与国际相比, 我国儿童肝移植的发展严重滞后。

  鉴于儿童肝移植、特别是低龄儿童肝移植与国际水平差距甚大,陈其民带领团队在既往成人活体肝移植的经验基础上,同时消化和吸收国外儿童肝移植的先进经验,与成人肝外科及影像科医生合作,建立了儿童肝移植专业人才队伍和适合国情的儿童肝移植技术规范,着重开展了儿童肝移植围手术期的血管重建、并发症处理及影像学评估与监控方面临床研究,填补国内空白。同时,开展了儿童活体肝移植术后免疫监控及免疫抑制剂应用研究,供、受体安全性及影响预后相关因素分析,以及在肝移植中难以避免的供肝缺血再灌注损伤的防护机制研究,为我国儿童肝移植的临床规范化治疗进行了有益探索并奠定基础。

  分离连体婴

  连体儿是出生缺陷中十分罕见的一种,全球发生率约为五万至十万分之一,70%为胸部至脐部相连,女婴居多,病因尚不十分明确。1988-1992年我国30个省市自治区连体双胎流行病学调查显示,在324万例围产儿中发现有106例连体儿,发病率为3/10万。随着医学影像技术不断提高,目前在母亲怀孕14周左右时,已能作出连体婴儿的诊断。

  陈其民在连体儿分离方面有着丰富的经验,从1982年参加第一例连体儿分离手术至今,已经参与过8台连体婴儿分离手术,第一例分离的徐家小弟已经30多岁了。

  今年7月16日,陈其民主刀对一对河南十月龄连体儿成功实施“分离”手术,这也是上海儿童医学中心自2004年以来收治的第四对连体婴儿。这对连体姐妹俩是来自河南的孤儿,入院后经一系列检查确诊,“面对面”的两个人从胸骨上段至脐部胸腹相连,拥有各自单独的心脏,但胸腹腔相通,一个肝脏共用。两姐妹术前总体重为13.7公斤。

  陈其民说,由于姐妹俩系弃儿,经由福利机构、爱心人士等多方联系,才得以最终送到上海手术,实际上已错过了“出生后不超过5个月”的最佳手术时间。由此,肝脏“一分为二”后巨大断面的止血处理、超大面积手术创面的修复、“伞状”膈肌切开后的呼吸系统并发症,以及10个月来两个孩子“互相熟悉”的生活状态一旦打破会带来的心理问题等等,都将是此次连体儿分离手术必须慎重考量、逐一解决的关键所在。

  上午10时18分,在成功实施麻醉之后,由陈其民领衔的4人小儿外科团队开始为胸腹连体的姐妹俩进行手术分离,同时,心胸外科、重症医学科等都处于“待命”状态。连体婴儿分离手术以预定的“自下而上”方案进行—首先为连体儿分离腹腔部分,然后分离胸腔部分。10点40分,小儿外科陈其民、徐敏、褚珺、严志龙4位医生的分离步骤已推进至腹腔,并果断采用超声吸引刀和能量平台,对两人“共有”的肝脏给予切开。所幸的是,术中证实两姐妹的腹部循环系统、消化系统、脾脏、双肾也各自独立,虽都存在脊柱侧弯畸形,但无需立即手术干预。

  截至当天12时零5分,连体儿肝脏已成功“一分为二”,止血情况良好。胸外科上台劈开胸骨,分离心包后,连体小姐妹小静与小薇同时被安排在两张手术台上,接受下一步胸腔和腹腔的修复与整形,由4名外科医生当场拆分成A、B两组完成。为18×8厘米的大面积胸腹部创面缺损,手术团队之前已设计有完整的肋骨胸骨再造及“补皮”方案。手术两天后婴儿恢复了自主呼吸,分离后的姐妹俩将迎来全新的人生。

  连体儿分离手术非常复杂,不仅需要高超的技术,还存在巨大的风险。要渡过手术关、麻醉关、营养关。儿童医学中心做的4例连体儿手术,都是胸腹连体。

  两年前,一对浙江台州的连体婴儿也是陈其民做的分离手术。这对连体婴儿的母亲前两胎流产,这次好不容易怀孕,母亲已40岁,可是孕16周时发现是双胎,但两个孩子共用一个胎盘、一根脐带,只有一个肝脏。到上海儿童医学中心陈其民医师处求诊,确诊为连体婴儿,别人都建议流产,但陈其民劝父母留下来,保到40周剖宫产,孩子出生。长到三四个月时,为其成功进行分离手术,目前这对兄弟已两岁了。还有一对连体儿只有一个肛门、一个骨盆、一套肠子,两人分离后需要给其中一个做一个人工肛门,并把肠子分开重接,这是非常复杂的。

  陈其民说,“影像医学的发展,为连体儿分离手术提供了科学依据,做好术前判断。在怀孕时期的畸形筛查,可以进行产前诊断,对于可以救治的连体婴儿可以劝父母留下来,等孩子生下来后实施分离手术。”

  切除儿童肿瘤

  上海儿童医学中心建有全国唯一的儿童肿瘤大楼,这里的国家儿童肿瘤实验室是全国重点专科,是国内规模最大、分科最细的儿童肿瘤专科,其亚专业包括白血病、实体瘤、淋巴瘤、横纹肌肉瘤、胚胎性肿瘤、骨髓移植等。

  陈其民最擅长儿童实体肿瘤的切除,并创造了很多纪录。2010年4月20日,陈其民主刀为一个体重6.7公斤的2岁患儿切除了一个重达5.16公斤的巨大肝肿瘤。患儿辉辉16个月时肚子开始迅速膨胀,经检查是肝部肿瘤,随着日子的推移,肝部肿瘤越来越大,与其自身体重比例接近1:1,是目前为止同龄儿童中最大的肝部肿瘤。不仅手术风险极高,切除肿瘤后引起的循环系统问题更是对术后护理的极大挑战。经过CT、心导管等详细检查显示,辉辉患的是肝部良性错构瘤,但是巨大的肿瘤占据了他的整个腹部,并压迫着其他脏器。胸前的肋骨已经被肿瘤顶得外翻,再不治疗将对呼吸、消化、循环系统产生极大影响,威胁生命,手术迫在眉睫。

  陈其民表示,手术中最大风险就是出血。由于肝部血管丰富,术中出血量比其他手术要多得多。同时,肿瘤周围血管由于受到长期挤压完全变形,只能凭经验在术中判断,掌握分寸。稍有不慎就会大出血,病人极有可能在术中死亡。其次,巨大的肿瘤一旦被切除,全身的压力就改变,术中曾出现血压降到20的险况。在全体医护人员全力配合和仁济医院肝移植专家夏强的指导下,手术经历5小时后顺利完成, 切除的肿瘤大如篮球。术后患儿恢复良好,仅仅2天就度过术后危险期。

  在陈其民的职业生涯中,还有很多这种险象环生的案例。他切除的最大肿瘤重达10公斤,与9岁的孩子的体重相当。年龄最小的患者是一个出生仅三五天的婴儿,为其切除颅内肿瘤。他曾为一个出生4天的婴儿切除占据三分之一体重的寄生胎。最艰难的一次手术是为一个孩子切除腹部神经母细胞瘤,从早晨8点到第二天早晨10点,耗时26小时,输血24000毫升。

  陈其民介绍,“很多儿童肿瘤是先天性的,由于胚胎发育中的基因突变导致。现在可以通过宫内诊断发现肿瘤。曾有一个温州母亲在怀孕时发现胎儿肿瘤,走了三五家大医院,别人都建议流产,最后我建议她留下来。剖宫产出生一百天后为孩子做了手术,现在孩子已经三五岁了。”
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