北京
血肌酐不断升高，通常意味着肾功能出现了问题，此时，是否能快速、及早揪出背后“真凶”，并且给予恰当处理，对恢复患者肾功能至关重要！
今天，武汉市第四医院肾内科 苏可医生通过一个病例带大家了解寻找原发病对救治继发性肾损伤的重要性。
01
5个月血肌酐从108飙升至322
王婆婆今年70岁，因乏力、食欲不佳5个月，去医院检查，后查出血肌酐逐渐升高、肾小球滤过率逐渐下降来我院住院。
半年前，患者起初因脑出血住 院在当地医院查出血肌酐108μmol/L，3个月后再复查肌酐137μmol/L，门诊给予常规使用羟苯磺酸钙、尿毒清颗粒护肾排毒降肌酐治疗。
4个月后门诊复查肌酐250μmol/L，同时患者出现双下肢水肿门诊换用前列地尔、α-酮酸片联合尿毒清颗粒继续护肾排毒降肌酐治疗，并给予呋塞米间断利尿治疗。
5个月后门诊复查肌酐继续升高至322μmol/L，伴乏力，食欲差。
02
不寻常的肾衰竭
面对肌酐持续上升，前期治疗效果不佳， 患者 前往我院就诊，住院后我们对王婆婆肌酐逐渐升高的原因进行逐一排查。
发现该患者尿常规中尿蛋白微量（±），但24h尿蛋白定量却高达3.3g，伴有轻度贫血血红蛋白Hb 116g/L, 肾损伤标志物NAG 14.8U/L和RBP 6.19mg/L均明显升高。
肾脏B超大小正常、形态正常。心脏彩超符合高血压心脏病改变。甲状旁腺激素PTH 101pg/mL。
为什么患者的蛋白尿在24h尿蛋白定量和尿常规检查中出现结果不一致？ 尿常规中的蛋白尿化验，对尿白蛋白比较敏感，其他成分的蛋白质不敏感，这说明该患者尿液中存在除白蛋白之外大量其他蛋白质成分，是什么呢？ 为什么患者肌酐逐步升高，肾脏B超大小形态依然正常？
这提示我们，这例患者可能不是普通的慢性肾衰竭，一定存在某种尚未被我们发现的原因导致了肾功能进行性下降。
03
血液检查发现端倪
于是我们继续寻找肌酐升高的原因，我们对患者容易导致肾功能不全的两类继发性疾病进行筛查：自身免疫性疾病和血液病。
其中自身免疫系统疾病：抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)：阴性、抗GBM检查结果：阴性、ANA1:100，抗双链DNA 53IU/mL。
血液系统疾病筛查发现：血清免疫固定电泳出现IgA-λ型单克隆条带，我们进一步检查血清游离轻链发现λ-轻链11465mg/L、κ-轻链31.61mg/L， 两种游离轻链检测含量（浓度）出现明显不对称，λ/κ比值明显异常。
这些血液学检查指标出现的异常，提示患者可能存在某种血液病。
04
进一步骨穿+肾穿，锁定真凶
为了明确诊断，给予患者进行了骨髓穿刺和组织检查，骨髓检查结果发现：患者患有浆细胞骨髓瘤，而且浆细胞浸润骨髓比例高达70%。
浆细胞骨髓瘤， 也常被称为多发性骨髓瘤，是一种起源于骨髓中浆细胞的恶性肿瘤，即血液系统的恶性肿瘤。
这些异常浆细胞不仅影响正常造血功能，还会导致骨骼、肾脏、免疫系统等多系统损害。
但这2个病是什么关系呢？王婆婆的肾衰竭是否是由于她的血液系统疾病导致的呢？ 还是她同时患有肾病和血液病2个独立的疾病？
骨髓穿刺显示浆细胞大量浸润↓
浆细胞表面标志物CD138高表达↓
为了进一步明 确诊断来指导后续治疗，于是王婆婆接受了肾活检。肾活检结果显示：该患者为轻链蛋白管型肾病。
通过肾活检，这就直接证明了，王婆婆确实是多发性骨髓瘤引起了肾脏损害。 患者骨髓中产生大量异常的轻链蛋白，这些蛋白通过肾脏排泄时，沉积在肾小管内，形成管型，堵塞肾小管，导致肾小管损伤和坏死，最终引起肾功能衰竭。 这种情况被称为“骨髓瘤肾病”或“轻链型肾病”。
05
治疗原发病，肾功能恢复
肌酐迅速下降
诊断很清晰， 罪魁祸首已明确是“多发性骨髓瘤”， 我们针对该患者的病情，制定了多发性骨髓瘤的治疗方案，经过6个多月治疗，患者多发性骨髓瘤已达部分缓解。
而针对原发病灶的治疗，该患者的肾功能逐步好转，血肌酐降至120μmol/L，治疗效果非常理 想。
这就很好地提示我们，对于这类继发性肾损害， 通过救治原发病，肾脏也能得以挽救。
虽然患病是不幸的，但幸运的是，该患者通过规律随访，及早发现了肾功能不断恶化的趋势，并且很好地配合医生找出了病因，治疗效果理想。
更幸运的是，由于发现及时，该患者的多发性骨髓瘤尚未出现骨质破坏、高钙血症、非常严重的贫血、心脏损害等其他脏器的损害。
06
我们的经验总结
有时候我们体检发现肾功能异常，并不一定代表都是肾脏原发的疾病导致的。
血液系统疾病、自身免疫病、甚至实体肿瘤、抗肿瘤靶向药、PPI类药物，以及常见的糖尿病、高血压均可以引起肾脏损伤。
这些原发病导致的肾功能恶化速度不尽相同，而且治疗的方法也大相径庭，针对保护肾功能、延缓肾功能进展的一些非特异性护肾排毒药物，并不能阻止肾功能的进一步恶化。
此时针对原发病的病因治疗却可以极大的改善患者的肾存活时间，甚至可以逆转肾功能，有些原发病疾病，例如自身免疫性疾病、血液病在被及时发现后，其引起的肾脏损害，可以完全被逆转。
因此通过这例患者，我们提醒大家 ，体检发现肌酐升高别慌，别病急乱投医，及时寻找引起肾衰背后的真正“元凶”最重要。
原发病决定了肾脏损伤的治疗方向，决定了肾脏存活的时间，决定了肾脏疾病是否可逆，对肾脏的预后起到至关重要的作用。
因此积极肾活检，积极寻找病因，可以为我们明确诊断，确定治疗方向，创建有利的治疗方案非常必要。
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