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14岁少女反复腹痛,一查竟是罕见病!外科医生用“钥匙孔”手术解困

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14岁,本是青春向阳、逐梦校园的年纪,清远少女小悦(化名)却被一种全球罕见的疾病——卡罗利病缠身。反复腹痛、食欲骤降,病痛日夜侵蚀着花季生命。辗转多地求医未果后,小悦一家跨越千里,从清远慕名奔赴郴州市第一人民医院。该院肝胆外科二区王攀主任团队迎难而上,以高难度腹腔镜微创术精准切除病灶,用极小创伤为少女重启健康人生。

4月21日,潇湘晨报·晨视频记者从医院了解到,数月前小悦无诱因出现反复上腹痛、食欲大幅下降,在外地医院检查后高度怀疑为卡罗利病(Caroli病,即先天性肝内胆管囊性扩张症)。因顾虑学业,家人选择保守治疗。然而近三个月,小悦右上腹胀痛反复发作,生活与学习彻底被打乱,身体日渐憔悴。小悦父母四处打听权威诊疗方案,最终从清远专程前往郴州市第一人民医院肝胆外科二区求治。

卡罗利病是极为罕见的先天性胆管疾病,临床发病率极低,起病隐匿、误诊率高,分为单纯型与复合型。若延误治疗,极易诱发反复胆管炎、肝硬化,甚至肝功能衰竭,对患者生命造成严重威胁。

小悦年仅14岁,手术难度堪称“双重挑战”。一是器官未发育成熟,胆管纤细、组织娇嫩,对解剖精度、出血控制、麻醉管理要求极高;二是病灶位于右肝后叶上方,位置深、贴近膈肌与后腰,解剖复杂、操作空间狭小。传统开放手术需20厘米长切口,创伤大、恢复慢,还会给花季少女留下永久疤痕。

面对罕见病叠加高难度手术的双重考验,王攀主任组织科室骨干开展多轮病例讨论,全面评估病情后,果断摒弃传统开放手术,制定腹腔镜微创精准治疗方案。

手术中,团队采用非常规左侧卧位,充分暴露深部病灶。王攀主任主刀,在0.5厘米微小切口下,通过高清腹腔镜联合术中超声,精准定位纤细胆管中的病变部位。在稚嫩的胆管与脆弱血管间精细分离,既完整切除全部病灶,又最大限度保护正常肝组织与肝静脉,全程零失误、零意外。

手术仅历时2小时顺利完成,术中出血极少、无需输血,小悦体表仅留几个“钥匙孔”般微创创口。


术后,团队全程精细化护理,实时监测生命体征与肝功能,精准镇痛、个性化调整营养方案。得益于微创手术,小悦术后痛感轻微,次日即可进食、下床活动,各项指标快速恢复正常,不到一周便康复出院。术后病理检查最终确诊为卡罗利病,与术前诊断完全吻合。

从千里慕名求医,到罕见病精准确诊;从高难度手术挑战,到微创无痕切除,郴州市第一人民医院肝胆外科二区王攀主任团队以微创技术攻克罕见病难题。科室表示,将持续精进医术、深耕微创技术,以更精准、更微创、更暖心的诊疗服务,为更多肝胆疾病患者驱散病痛阴霾。

潇湘晨报·晨视频 记者张紫娟 通讯员段清垚

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