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Leukemia丨汪旸/沈小雁团队发表皮肤淋巴瘤国际预后指数(PROCLIPI)的中国人群验证与改良模型

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晚期皮肤淋巴瘤,尤其是皮肤T细胞淋巴瘤中的蕈样肉芽肿和Sézary综合征(MF/SS)预后极差,精准的风险分层是实现个体化治疗的前提。

近日,北京大学第一医院汪旸教授团队联合上海交通大学瑞金医院沈小雁教授团队在Leukemia发表了题为:Validation of Prospective Cutaneous Lymphoma International Prognostic Index for advanced cutaneous lymphoma in a multicenter Chinese cohort的研究,在大型亚洲人群队列中证实了国际预后指数PROCLIPI的有效性,并揭示了血液肿瘤负荷(B2)在中国患者预后评估中的关键价值,为全球皮肤淋巴瘤的精准诊疗提供了重要的东亚证据


由于皮肤淋巴瘤的高度异质性,传统的TNMB分期在预测晚期患者生存率方面存在局限。2025年,国际PROCLIPI研究提出了一套整合了年龄、乳酸脱氢酶、淋巴结N3分期及大细胞转化(LCT)的新型预后模型(CLIPI)。然而,该模型主要基于西方人群开发,其在不同种族(尤其是东亚人群)中的普适性及潜在的生物学差异仍待挖掘。

本研究的数据基础源自我国首个针对原发性皮肤淋巴瘤建立的全国多中心前瞻性观察研究数据库 TACTICAL(全称:TreAtments and outComes in paTients With prImary CutAneous Lymphoma)。研究团队利用该数据库,纳入了来自中国 4 家大型三甲医院的 243 例晚期 MF/SS 患者进行深度分析 。结果显示:

1. PROCLIPI指数在中国人群中的高度适用性: PROCLIPI模型能成功将中国患者划分为生存率差异显著的高、中、低危三组(5年生存率分别为15.9%、45.7%和84.4%),证实了该国际标准在中国人群中的强健验证力和临床可操作性。


2. 中国患者的独特临床画像:发病更早、预后更优与西方队列相比,中国MF/SS患者呈现出明显的种族特异性:中位诊断年龄为52岁,较西方进展期患者队列更年轻。同时5年总体生存率达到68.9%,生存表现更佳。这一发现再次强调了在跨族群背景下进行预后模型验证的必要性。

3. 核心突破:血液肿瘤负荷(B2)的回归与价值这是本研究最关键的观点贡献:通过与CLIC等多个预后指数对比发现,包含“血液受累”指标的模型在预测准确度上更具优势。在多因素分析中,血液肿瘤负荷(B2)是中国患者死亡风险的强独立预测因子。研究团队指出,血行播散可能是MF/SS进展的核心环节,未来在全球推广PROCLIPI时,应考虑重新整合B2指标以提升预测精度。

本研究不仅完成了PROCLIPI指数在亚洲人群的首次外部验证,更通过对中西人群差异的深入剖析,提出了改良预后模型的科学建议。这一工作不仅为中国皮肤淋巴瘤患者的个体化治疗方案制定提供了数据支撑,也为完善全球皮肤淋巴瘤预后评价体系贡献了“中国方案”。

北京大学第一医院陈卓婧、瑞金医院阮叶平、北医三院王艺萌、中山孙逸仙纪念医院刘凤洁为本文共同第一作者。北京大学第一医院汪旸教授与瑞金医院沈小雁教授为本文共同通讯作者。

原文链接:https://doi.org/10.1038/s41375-026-02927-0

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