尿糖阳性一定是糖尿病吗？这个罕见肾病也要排查！

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肾功能异常还吃高钾食物？

撰文：Lee 溪鹿

今年32岁的刘小姐，做尿常规检查时发现尿糖竟然为（++），这可把她吓坏了。想想自己近来总是口渴、想喝水，自己的父亲又有糖尿病，便觉得自己可能是得了糖尿病。于是到我的门诊就诊，我帮她检查了血糖、糖化血红蛋白，并再次复查了尿常规，发现所有指标都是正常的，尿糖也消失了，这下她更困惑了。

正常人尿中也会出现葡萄糖吗？除了糖尿病，其他的疾病也会出现尿糖阳性吗？想必很多人都会有此疑惑。

其实尿糖并不是糖尿病的特定表现，正常人及很多其他疾病（肾脏疾病、遗传疾病、内分泌系统疾病）也会出现尿糖阳性，下面我就带大家来具体了解一下。

尿中的葡萄糖是如何产生的？

正常人血液中葡萄糖在经过肾小球被全部滤过后，会在近端肾小管被主动重吸收，尿中无糖排出。如果血浆葡萄糖浓度正常或低于正常，肾小管将重吸收滤过的所有葡萄糖。但在疾病或者血浆葡萄糖浓度升高的情况下，尿中开始出现葡萄糖。

当血中葡萄糖浓度升高到一定水平时，肾小管的重吸收能力达到饱和，不能将过度的糖重吸收，此时就达到了肾小管葡萄糖最大重吸收率（TmG），从而开始出现尿糖，尿糖阳性时测得的血糖水平称为肾糖域，一般为8.9-10.0mmol/L[1]。

这种肾脏病也会导致尿糖阳性

通过上文我们了解到，葡萄糖的重吸收是在肾脏的近端肾小管，所以尿中出现葡萄糖，除了常见的糖尿病以外，很有可能是肾脏出了问题，这种最常出现尿糖“+”的疾病，称为范可尼综合征（FS）。

FS是指由于近端肾小管功能障碍，导致该段肾单位处理的多种溶质重吸收障碍和排出过多，以尿葡萄糖、氨基酸、磷酸盐和尿酸丢失过多为主，是一种肾脏近端小管非选择性功能缺陷性疾病。

临床表现为肾性糖尿、肾性氨基酸尿、蛋白尿、磷酸盐尿，常伴有电解质紊乱（钠、钾、钙）、尿酸尿症、低尿酸血症，儿童佝偻病及成人骨软化症，甚至出现由于糖尿引起的渗透性利尿及继发于低钾血症的浓缩功能障碍共同导致的血容量下降。可见FS除尿中葡萄糖增加外，还有许多伴随症状。

FS分为原发性（也称为特发性）、继发性（也称后天获得性）2种类型。过去认为该综合征主要为遗传性疾病，但后来越来越多的研究证明其病因多为获得性[2]。原因不明的称为原发性或特发性，多与幼儿、儿童遗传或先天性代谢紊乱有关。继发性FS见于两种情况，一种为遗传性疾病引起，另一种为药物、重金属、其他疾病导致。

原发性FS

是一类罕见的遗传病，由于HNF4A等基因缺陷，导致近端肾小管功能障碍、重吸收受阻引发营养物质丢失及电解质紊乱，从而以多饮、多尿、生长发育落后、佝偻病为主要表现。对于原发性FS的临床与遗传学研究，国内仅有数例病例报道，尚少见遗传学确诊病例报道[3]。

遗传性疾病引起的继发性FS[1]

• 半乳糖血症

为常染色体隐性遗传病，表现为婴儿在饮用牛奶时出现呕吐、腹泻，以后逐渐出现黄疸、肝大、白内障、智力障碍和FS，通过检测红细胞、纤维母细胞或肝细胞内酶缺陷可确诊。可采用无半乳糖饮食为主要的治疗方式。

• 遗传性果糖不耐症

为常染色体隐性遗传病，由于果糖-1-磷酸醛缩酶B缺陷导致。表现为在食用果糖后出现恶心、呕吐、多尿，持续食用果糖可发生抽搐昏迷和死亡。FS可在进食果糖后迅速发生，在停服后数周或数天可完全缓解。通过测定肝活检组织中醛缩酶水平可明确诊断，治疗为严格限制果糖和蔗糖饮食。

另外糖原贮积病、胱氨酸贮积症、酪氨酸血症、Wilson病、Lowe病等少见遗传疾病也可导致继发性FS。

非遗传性疾病引起的继发性FS

通常与铅中毒、镉、过期四环素、甲苯、庆大霉素、链脲霉素、顺铂、马兜铃酸、阿德福韦酯胶囊等对肾脏的损害有关，另外还可继发于多发性骨髓瘤、轻链沉积病、干燥综合征等疾病。

FS的治疗

1、停用所有可能导致该病的药物、毒物，积极控制遗传病和其他疾病。

2、调节电解质代谢紊乱，给予碱性药物，补充钾、镁、磷酸盐等。

3、补充维生素D。

4、肾功能不全者，给予对症治疗，怀疑有急性可逆因素，积极给予激素及免疫抑制治疗。

5、晚期慢性肾衰竭患者可给予透析或肾移植。但有些遗传疾病，如胱氨酸贮积症，可在移植肾中复发。

导致尿糖阳性的其他疾病

如果同时存在血糖升高，除考虑糖尿病外，还应考虑一些导致继发性血糖升高的内分泌疾病，如库欣综合征、甲亢、嗜铬细胞瘤。另外在发生脑外伤、脑出血、急性心梗等疾病时，肾上腺素、胰高血糖素分泌过多或延脑血糖中枢受到刺激，导致应激性糖尿病发生时，也会出现尿糖阳性[4]。

正常人会出现尿糖阳性吗？

我们再回到刘小姐的问题上，血糖正常的情况下，出现过尿糖2+，一定就是糖尿病吗？答案是否定的。

血糖正常的情况下，出现尿糖阳性可能为暂时性糖尿。其中一种为生理性糖尿：如大量进食碳水化合物或者静脉注射葡萄糖后导致一时性的血糖升高，导致尿糖阳性。经详细询问，刘小姐就属于这种情况。

妇女在妊娠状态时肾糖域下降，也会出现糖尿，大多数属于生理性的，妊娠结束就会消失，不需要特殊处理。

另外，尿中很多物质具有还原性，如维C、尿酸、葡萄糖醛酸，或一些随尿液排出的药物如异烟肼、链霉素、水杨酸、阿司匹林等，可使班氏定性试验呈现假阳性，导致假性糖尿的出现。

参考文献：

[1]王海燕.《肾脏病学》第3版[M]，北京市，人民出版社，2016：1081

[2]郑法雷,赵素梅,李雪梅,等.中华内科杂志 [J]《范可尼综合征的临床特点与生化异常》，2000 ，39（11）：735-738

[3]顾洁,朱若昕,李栋，等.天津医药 [J]《经基因分析确诊的原发性范可尼综合征一例报告》2018 , 46 (4):422-425

[4]陈文斌，潘祥林.《诊断学》第8版[M]，北京市，人民卫生出版社，2013，313

本文来源丨医学界肾病频道

责任编辑丨蕾蕾

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