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得了一种肺越缩越小的怪病,人气喘如犬,每天只能靠吸氧维持生存

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门诊上来了一个病人,气喘频率很快,但每次吸气都很浅,嘴巴都是紫的,手指头也变粗,当地建议到大医院来看看,病人是用轮椅推进来的,在家里的时候只能靠吸氧维持生命。

这个病特点是肺的容积会越来越小,像是患上了某种缩肺病,由于容积变小,肺盛不下大量的空气,所以每次呼吸都很浅,同时患者一直处于缺氧的状态,所以呼吸频率很高,希望通过空气的快速进出获得更多的氧气,但由于呼吸效率下降,病情总得不到缓解。

这种疾病就是特发性肺纤维化的典型症状,这是一种非常少见的罕见病,发病率在十万分之二三左右,大部分人终其一生都不会接触到这个疾病,甚至听也没有听说过,但一旦患上这个疾病就只能看着肺越来越衰弱,肺内部也逐渐破坏形成蜂窝状,专业名词叫做蜂窝肺。

这种疾病目前还没有逆转的药物,最佳治疗效果也就是延缓疾病加重的速度,多数病人只能靠氧气维持生命,肺移植是最终根治疾病的治疗方式。



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