多学科协作攻克23厘米巨大肿瘤，儿中心超龄连续性医疗服务为22岁青年护航

近日，国家儿童医学中心、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心张江院区肿瘤外科团队，依托精湛医疗技术与成熟的多学科协作模式，成功为22岁青年患者小然（化名）实施后腹膜巨大丛状神经纤维瘤切除术，完整切除直径超23厘米的肿瘤并精准保护腹腔重要脏器血管。

据了解，小然出生时皮肤就出现了牛奶咖啡斑，B超发现体表和腹腔内多处小型肿块，确诊为1型神经纤维瘤病。由于没有症状，全家人都没有重视。直至近期患者出现饮食困难，才去医院就诊，此时肿瘤直径已经突破23厘米，跨越身体中线压迫空肠引发梗阻和高血压，导致患者恶心呕吐、无法正常进食，身体迅速消瘦，病情十分危急。经MRI和PET-CT检查显示，肿瘤体积巨大且与腹腔多个关键组织毗邻，诊疗难度极大。

面对这一复杂病例，上海儿童医学中心张江院区肿瘤外科第一时间启动多学科讨论机制，联合肿瘤科、心内科、影像科、麻醉科等专家开展全面评估。依托医院多年来在儿童疑难肿瘤诊疗中积累的多学科协作经验，专家团队综合研判后认为，尽管肿瘤疑似恶性变，但仍存在手术完整切除的可能性，最终制定了以肿瘤切除为核心的个体化综合治疗方案。

手术实施过程中，团队面临重重挑战：肿瘤紧密包裹肠系膜上动脉，侵犯空肠起始部，胃及十二指肠因受压严重膨胀，且与胰腺、脾动静脉等关键组织紧密相邻，手术操作空间极度狭小。凭借在儿童复杂肿瘤手术中练就的精细操作技巧和多科室间的默契配合，手术团队历经4小时精细操作，不仅完整切除了这一巨大肿瘤，还顺利切除了肝门部、肠系膜、盆腔、腹股沟处的多发肿瘤，全程未对周围重要脏器和血管造成任何损伤，手术取得圆满成功。

术后病理检查证实，小然所患的是丛状神经纤维瘤恶性变导致的恶性外周神经鞘膜瘤（MPNST），所幸肿瘤已基本切除干净，且未发现转移病灶。目前患者术后恢复顺利，医院肿瘤科已根据其具体病情制定了个性化后续治疗方案，持续跟进诊疗效果。

肿瘤外科主任医师顾松表示，针对丛状神经纤维瘤这类由基因突变驱动的疾病，治疗理念需要不断升级，要破除“无症状即无风险”的误区，对高危部位病变采取 “预防性干预”策略；更要建立 “慢病化管理”新范式，像管理高血压、糖尿病一样，对这类疾病开展长期随访与个体化治疗，采取手术与靶向药物并重的长期控制策略，为患者争取长期高质量的生存。

2023年9月，上海市儿童专科类医院获批超龄连续性医疗服务，包括儿童白血病和实体肿瘤疾病、先天性结构畸形、先天性遗传代谢病以及罕见病。针对这些特殊性疾病，需要长期治疗以及随访，甚至贯穿终生，儿科专业医生对其更有诊治经验，由儿科专业医生连续诊治也是国际惯例。

目前，医院已摸索形成从门诊到住院的就诊流程规范，在患者服务号上开设了预约通道，以方便有需要的病人就诊。为进一步改善服务体验，所有相关临床科室都添置了成人病床，并根据超龄患者的年龄、性别等设置单人病房，成人医保业务也已顺利对接。对于有需要的患者，医院还特别组建了由社工、护理组成的心理关爱团队，给予人文关怀与支持。与此同时，医院不断探索优化绿色通道建设以及与综合性医院的合作机制，进一步规范医疗流程，为特殊疾病患儿的延续性医疗保驾护航。

截至2025年底，上海儿童医学中心为超过5000人次患者提供了超龄连续性医疗服务，为特殊疾病的“大孩子们”提供从病情评估、治疗到康复的全流程诊疗服务。

原标题：《多学科协作攻克23厘米巨大肿瘤，儿中心超龄连续性医疗服务为22岁青年护航》

栏目编辑：陆梓华

本文作者：新民晚报 左妍

图片来源：医院提供