心衰+巨大左房！不是因为瓣膜，竟是这一罕见病引起

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“喘不过气”22年后，她终于找回了自己的心脏……

撰文：鸢鸢

2025年2月，心血管科门诊，44岁的小丽在丈夫搀扶下缓慢走进诊室。她呼吸急促，每走几步就得停下。

“医生，我喘不过气来……晚上只能坐着睡。”她声音微弱，嘴唇发紫。

接诊的是住院医师雷医生。病历显示小丽22年前因疑似儿童期川崎病接受过左主干冠状动脉瘤修复术和二尖瓣机械瓣置换术，此后一直患有持续性房颤，药物及电复律均无效，且因心房巨大、解剖扭曲，无法接受导管消融。

初步检查结果很快出来：B型利钠肽（BNP）高达871pg/mL（参考范围0-100pg/mL），胸片显示肺水肿和心脏增大，经胸超声心动图结果显示左心室射血分数只有20%-24%，左心房容积指数高达249.2mL/m2，机械瓣平均跨瓣压差达到10mmHg。

“二尖瓣机械瓣出问题了？”雷医生的第一反应很自然。

另一个细节引起了身旁心内科季主任的注意：患者的左心室舒张末压只有7mmHg，而肺毛细血管楔压却达到14mmHg。

“这不太对劲，”季主任说，“如果是单纯的二尖瓣狭窄，这两个压力应该更接近。”

季主任盯着屏幕上的图像看了许久：“把患者收住院，我们需要做其他的检查。”

2月18日，经食道超声心动图检查

探头缓缓推进，屏幕上出现小丽心脏的动态图像。突然，操作医师停住了手：“这里不对劲。”

图像显示（图1-2），左心房内有异常血流，起始于左主冠状动脉瘤进入后外侧左心房，并有瘘管开口，血流呈连续性，冲击着机械二尖瓣的瓣叶。

图1 经食管超声心动图（食管中段双联视图）显示瘘管开口（星号）于左心房后外侧壁

图2 中食管放大五腔图，显示异常血流（白色箭头）起源于左主干冠状动脉

“这不是瓣周漏，”季主任凑近屏幕，“反流是搏动性的，随着心脏收缩出现，而这道血流是连续性的。”

探头细微移动，彩色信号从左主干冠状动脉主干延伸出来，直接穿入左心房。

“冠状动脉瘘，”季主任低声说，“左主干到左心房的瘘管。看这里还合并了一个巨大的动脉瘤，大约6.0厘米。”

检查后，躺在病房里的小丽并不知道这些发现。她只觉得越来越累，每一次呼吸都像在爬山。22年前的手术记忆已模糊不清。“为什么之前换了瓣膜还是不好？”她低声问丈夫，“是不是我永远好不了了？”

2月25日，多学科会诊室

心脏外科、心内科、影像科的专家围坐在会议桌前。冠状动脉CT血管造影的三维重建图像在屏幕上旋转，清晰显示出一个巨大的钙化左主干冠状动脉瘤，以及它与左心房之间的异常通道。

“动脉瘤太大了，随时可能破裂，”心脏外科黄医生指着图像说，“而且瘘管造成了明显的左向左分流，这就是她心衰进行性加重的原因。”

“但是为什么现在才出现症状？”雷医生提问，“这个瘘管应该是先天性的，或者至少在她22岁手术时就存在了。”

季主任调出小丽历年的超声报告：“左心房容积在过去五年里逐渐增大，瘘管可能一直存在，但随着时间的推移，左心房逐渐失代偿，最终在房颤和额外容量负荷的双重打击下崩溃。”

会议持续了一个小时。“这么大的瘤子，又钙化，如果只介入封堵，瘤腔里的血流停了容易形成血栓，掉下来就是梗死。”黄医生解释道，“所以，必须开胸才能根治。”

最终团队达成共识：小丽需要再次开胸手术。

3月6日，手术日

手术室内，无影灯照亮，黄医生小心翼翼地分离粘连组织，22年前手术留下的疤痕使解剖结构变得复杂。

“找到了，”他轻声对助手说，“左主干冠状动脉瘤。”

瘤体直径确实达到6厘米，表面布满钙化斑块。更关键的是，在瘤体的后壁，一个直径约8毫米的瘘口正随着心跳搏动，将动脉血源源不断喷入左心房。

手术按计划进行：完整切除动脉瘤，用8毫米环形Gore-Tex人工血管重建左主干冠状动脉，直接缝合关闭瘘口，最后用牛心包补片封闭左心耳来预防房颤引发的血栓。

“机械瓣检查过了，功能完好，”黄医生在关胸前确认，“高跨瓣压差是瘘管分流造成的高流量冲击导致的，瓣膜本身没问题。”

术后恢复：一场迟到了22年的治愈

术后第二天，小丽在重症监护室醒来。她做的第一件事是深吸了一口气，没有那种熟悉的窒息感。

“我能……正常呼吸了。”

术后两周，她出院回家。两个月后复查时，她的左心室射血分数已恢复至45%-49%，左心房容积从术前的481mL降至274mL（图3）。最直观的变化是，她可以轻松爬楼梯，晚上平躺入睡，不再需要三个枕头垫高头部。

图3 手术前（左）与术后（右）对比，显示左心房容积显著缩小

“感觉像是换了一个心脏，”她对雷医生说，“不，像是找回了22年前本该有的那颗心脏。”

2026年1月的随访显示，小丽的左心房容积指数进一步改善至80mL/m²，心功能稳定。她重新开始工作，每周还可以进行三次散步锻炼。

在病例讨论会上，季主任向住院医师们总结了这个案例：

“小丽的病例教会我们三件事：第一，当发现无法解释的心腔进行性扩大时，要积极寻找隐藏的线索；第二，冠状动脉瘘虽然罕见，但在川崎病史、心脏术后患者中应该纳入鉴别诊断；第三，多模态影像学是我们的‘必要辅助’——食道超声发现了异常血流，冠状动脉CT揭示了完整解剖，两者结合才让这个隐藏22年的破口无处遁形。”

雷医生补充道：“最容易被误诊的是，把所有症状都归咎于已知的人工瓣膜问题。我们必须保持警惕，心脏里的‘凶手’可能不止一个，也可能根本不是我们最初怀疑的那一个。”

注：本文基于一例真实病例改写，医疗团队特别指出，对不明原因心力衰竭患者，尤其是有复杂心脏手术史者，冠状动脉瘘应作为重要的鉴别诊断方向。

参考文献：

[1]Bernardes T, Patel S, Kong A, Ortiz J, Ortiz Y, Carlan S. Left Main Coronary Artery Fistula Presenting as Heart Failure: A Case Report. Am J Case Rep. 2025 Apr 16;26:e947122.

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责任编辑：银子

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