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持续高热,大面积疼痛红斑,这个“sweet”不甜蜜

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对于68岁的刘女士而言,过去一周的经历如同一场噩梦:原因不明的高烧、四肢迅速蔓延的疼痛红斑,以及常规抗感染治疗下持续的病情恶化。在辗转求医后,她来到武汉协和医院金银湖院区。在这里,一场由感染性疾病科主导,联合皮肤科、病理科等多学科参与的“病原侦破”迅速展开,最终精准锁定了病因。原来,刘女士患上了一种罕见的炎症性疾病——Sweet综合征(急性发热性嗜中性皮病)。好在经过及时对症治疗,刘女士的病情大为好转,可以回家过上一个团圆春节。

据协和医院感染性疾病科副主任李伟教授介绍:“患者入院时,各项检查都明确提示身体存在炎症反应,体现炎症活动度的相关指标甚至超出上限近30倍。但感染相关病原学指标却并未明确指向常见感染或风湿性疾病。在外院的抗感染治疗均无效果,如同打在一团棉花上。”

面对复杂病情,感染科团队迅速启动多学科协作(MDT)机制,联合皮肤科、病理科共同参与诊断。综合分析患者皮疹特点(疼痛性暗红斑、结节)、持续发热、外周血中性粒细胞增高以及炎症指标显著升高等表现,高度怀疑为中性粒细胞性皮病。皮肤科随后对皮损进行活检,病理结果给出关键证据——真皮浅中层血管周围可见淋巴细胞及中性粒细胞浸润。这是一种罕见疾病—sweet综合征的典型症状。

“sweet在英文中是甜蜜的意思。但这个病可一点都不甜。之所以叫sweet,是为了纪念首次发现它的sweet医生。如果未能及时确诊并探寻根本病因,患者可能长期承受发热、疼痛的折磨,皮损可能进展为大疱甚至溃疡,严重者炎症可累及关节、眼睛、肺部乃至肾脏等多个器官,导致严重后果。”李伟教授介绍道。

对于医疗团队而言,确诊Sweet综合征只是完成了上半场。因为这种疾病常常是身体发出的“警报”,可能与血液系统肿瘤、实体肿瘤等严重疾病相关。“我们的任务不仅是治疗眼前的症状,更要为患者的长期健康负责。”医疗团队为刘女士安排了全面的肿瘤、药物和自身免疫性疾病筛查。幸运的是,检查结果并未发现相关疾病迹象,这使刘女士的情况倾向于诊断为“特发性Sweet综合征”,即没有明确病因。这意味着医生排除了最令人担忧的风险,可以更专注于控制当前的炎症。

医疗团队迅速为刘女士制定了个体化治疗方案。用系统性糖皮质激素作为初始治疗,并依据治疗反应动态调整剂量。既快速控制急性期剧烈炎症,又避免激素的副作用,并在缓解期精准减量以防止复发。经过约一周的针对性治疗后,患者体温得到有效控制,从最高的近40度恢复正常。皮肤红斑和疼痛感明显减轻,复查炎症指标显著下降,标志着治疗取得关键性效果。

“罕见病最担心的就是误诊漏诊延误治疗”李伟提醒道。得益于武汉协和医院的多学科综合优势,每年感染科诊断收治各类罕见疾病上百例,位居全省前列。她建议公众如果出现不明原因的持续发热、伴有疼痛性红色皮肤斑块或结节,且常规抗感染治疗无效时,应提高警惕,及时到大型医院感染科、皮肤科或风湿免疫科就诊,进行系统检查,以排除包括Sweet综合征在内的罕见疾病。(记者:陈诗怡 通讯员:张玮 叶翩 王成)



李伟教授团队查房中

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