小肠仅30厘米，患罕见病的她已存活35年，上海九院有一支肠衰竭诊疗团队

常人的小肠长度通常在5米至6米，今年61岁的江女士残存小肠仅30厘米。凭借精准的肠康复治疗、35年的医患信任以及科学的家庭照护，她不仅顺利越过生命难关，如今生活能自理，还育有一个女儿。近日，江女士在女儿陪同下，从杭州来到上海交通大学医学院附属第九人民医院普外一科再次完成全面复查。出院前，诊疗团队为她举行了一个小小庆祝会，纪念这有意义的35年医患相守和来自不易的长期健康。

35年前，26岁的江女士因突发绞窄性小肠梗阻伴小肠坏死，被紧急送往当地医院接受坏死小肠切除手术，术后仅残留30厘米小肠，远低于维持正常营养需求的长度，随即确诊为短肠综合征。

陷入生命危机的她几经辗转，术后不久便找到原南京军区南京总医院（现东部战区总医院）的李幼生医生，成为他从医生涯中接诊的首位短肠综合征患者。

结合当时国内外最新研究成果，李幼生医生为江女士量身制定了个性化术后肠康复方案，从营养支持、肠道功能训练到并发症防控逐步推进。

经系统治疗，江女士顺利康复出院，此后一直遵医嘱定期复查。多年后，随着李幼生主任工作调动至上海九院，一份对李医生的深深信任，让江女士的随访复查也同步迁至上海九院。

短肠综合征（SBS）是因各种原因引起广泛小肠切除或旷置后，残留的小肠长度≤200厘米，肠道有效吸收面积显著减少，残留的功能性肠管不能维持患者的营养需求，并出现以腹泻和酸碱、水、电解质紊乱以及各种营养物质吸收及代谢障碍为主的征候群。

综合现有资料，全球范围内成人SBS的患病率估计在‌0.3-4人/100万人之间，且有逐年上升趋势。文献资料显示，成人SBS患者5年生存率为61%至82%，未经优化治疗的患者5年生存率约60%至70%，规范综合治疗后，5年生存率可有效提升。2023年8月，该疾病被纳入国内第二批罕见病名录，进一步推动临床诊疗规范化与保障体系的完善。

李幼生主任介绍，我国虽暂无明确官方发病率数据，但临床病例稀缺，属于疑难病症范畴。短肠综合征预后与残留小肠长度、部位及治疗规范性密切相关，且需长期随访与家庭治疗配合。该病常规的全面复查，包括血常规、肝肾功能、肝脏弹性超声，肾脏超声，骨密度及机体组成。江女士此次复查要求增加检查胃镜和肠镜，于是安排了住院检查。检查结果显示，江女士各项指标均表现稳定。

在李幼生带领下，肠衰竭治疗已成为上海九院普外一科的特色诊疗品牌，近年来，每年新增加和复查的全国各地的患者1500例次左右。该团队构建了完善的患者管理体系，不仅依托多学科协作（MDT）模式精准诊疗，还安排有专人负责短肠综合征患者随访，给予全程指导。该团队秉持“功能保存外科”理念，将损伤控制、加速康复、个体化营养支持等先进技术融入放射性肠损伤、克罗恩病、肠瘘等疾病的外科治疗，通过精准切除病变肠管、最大化保留正常肠功能，推动肠衰竭治疗从“营养替代”向“功能修复”转型。

“是李主任和团队给了我第二次生命，也让我能像正常人一样养育女儿、享受生活。”江女士在庆祝会上动情地说。

李幼生主任强调，江女士的案例印证了短肠综合征通过科学康复治疗、长期随访管理及家庭配合实现长期生存的可能性，也为临床肠衰竭诊疗积累了宝贵经验。团队将持续深耕肠功能保护与修复领域，为更多罕见病患者带来希望。（文中患者为化名）

原标题：《小肠仅30厘米，患罕见病的她已存活35年，上海九院有一支肠衰竭诊疗团队》

栏目主编：樊丽萍

本文作者：文汇报 唐闻佳 通讯员 徐英

题图来源：上观题图