每一次呼吸都是挑战，出现症状后的中位生存期仅2.8年？肺动脉高压开启对因治疗新时代

呼吸对我们而言是习以为常，但对肺动脉高压患者来说，每一次呼吸都是挑战。肺动脉高压是一种相对少见、治疗棘手的心血管疾病，研究提示不进行针对性治疗的特发性肺动脉高压患者出现症状后的中位生存期仅2.8 年。随着疾病进展，肺动脉高压患者运动受限程度持续增加，严重者甚至不能进行任何体力活动。这部分患者将有全新的治疗选择，记者最新了解到，中国肺动脉高压开启对因治疗新时代，从扩血管对症治疗迈入逆转肺血管重构的新篇章。

“我每天吃饭的时候是一种负担，洗澡的话还要叫我老婆帮忙走，走路都走不了。”42岁的张涛（化名）感觉到体力明显不支，心脏彩超（显示）右心室逐步在增大。2024年10月，他反反复复的咯血，进了重症监护室。

在临床医生的评估和指导下，张涛接受了新的治疗方案，在曾经沮丧与焦虑的困境中，渐渐看到了一丝曙光。老张的精神状态就开始慢慢的恢复了，每天回来心情也好了，慢慢的因为他身体在好转，也看到了希望。

45岁的王爱华（化名）2012年生女儿，坐完月子三个月后，发觉爬楼梯有气喘的现象。更让她难过的是，她无法抱孩子，“以前我也很喜欢唱歌，自从我有了这个肺动脉高压以后，声带上有了一些变化，所以唱歌也会影响。所以只能听音乐，或者是去学一些乐器，让自己的生活越来越丰富。我希望我们要像正常人一样的寿命，正常地去陪伴小孩，陪伴家人。”

经过全新的治疗后，王爱华的症状也在好转，她又觉得对生活有一定的信心。主治医生也为她高兴，“上次随访她跟我说，她说我天天去打非洲鼓。对于医生来说，我们最希望看到的患者是能够病情积极控制，活出新的生活的一个状态。”

新诊断患者5年死亡率高达40%，模型预测显示，肺动脉高压的发病和患病病例数仍将逐年增加，预示未来肺动脉高压的防控将面临重大挑战，患者亟需创新治疗改善生活质量及预后。

张涛和王爱华接收到的创新治疗是全球唯一突破性疗法激活素信号传导抑制剂（ASI）注射用索特西普，适用于治疗WHO功能分级（FC）Ⅱ-Ⅲ级的肺动脉高压成年患者，以改善患者的运动能力和WHO功能分级。ASI是针对肺动脉高压病因治疗的新型生物制剂，此次获批是基于Ⅲ期临床试验STELLAR的研究数据。

心血管专家荆志成教授表示：“肺动脉高压的肺血管发生病理性重构，血管负荷进行性加重，并最终导致右心室肥厚与结构改变。‘激活素-骨形态发生蛋白’信号通路失衡，激活素A水平升高，是驱动肺动脉高压肺小动脉结构改变的关键。索特西普治疗肺动脉高压适应症获批，标志着中国肺动脉高压治疗从扩血管对症治疗迈入逆转肺血管重构的新篇章，拉开了肺动脉高压对因治疗的新时代帷幕，为中国境内肺动脉高压患者带来全新的治疗选择。”