【微医讯】多学科联合救治罕见“灾难性库欣综合征”患者

“滴、滴、滴……”解放军总医院第六医学中心内分泌风湿免疫科病房内，53岁的赵阿姨佩戴的监护仪上的数值触目惊心：血钾仅2.19mmol/L，这是随时可能引发心跳骤停的“死亡数值”。即便每日胰岛素泵入量高达120单位，她的血糖依旧居高不下，多种危象叠加，全身多系统濒临崩溃，生命危在旦夕。

罕见病情“真凶”被找到

慢病患者赵阿姨突发重病，经第六医学中心多学科会诊确诊为“灾难性库欣综合征”（异位ACTH综合征），“真凶”是左侧肾上腺的特殊嗜铬细胞瘤。该瘤体持续大量分泌促肾上腺皮质激素，引发严重高血压、致命性低血钾、重度代谢性碱中毒，以及药物难以控制的血糖飙升。

此类病例在国内外极为罕见，诊疗经验匮乏且无成熟指南可循。因病情危重、手术风险极高，患者曾辗转求医，却因手术难度大一度陷入困境。“患者关键指标始终达不到常规手术标准，随时可能心跳骤停，但生命经不起等待！”内分泌风湿免疫科梁东风主任的话掷地有声。一场多学科联合、与死神赛跑的救治行动随即展开。

该中心泌尿外科、麻醉科、重症医学科、心血管内科等多学科专家火速集结，反复研判后为患者定制“边纠正、边手术”的个体化方案。术前，尚健副主任医师带领团队通过深静脉高浓度补钾对抗低钾血症，精细调控胰岛素泵压制失控血糖，强化抗感染治疗，为手术抢出关键窗口期。术中，麻醉科团队全程严密监护，精准调控血压、心率等生命体征，筑牢手术安全防线；泌尿外科贾卓敏主任，运用先进的机器人微创技术精准解剖，定向切除病灶。术后，赵阿姨转入重症医学科接受24小时监护，面对突发的肺部感染，多学科再次协同处置，及时化解并发症风险。

经过救治，赵阿姨体内的“激素风暴”终于平息，激素水平回归正常，紊乱的内环境得到纠正，感染也得到有效控制。出院时，她紧紧握住医护人员的手，泪光闪烁：“是你们给了我第二次生命！”

此次罕见疑难危重症的成功救治，体现了解放军总医院第六医学中心多学科协作能力与面对复杂疾病的综合诊疗实力，更诠释了人民军医坚持人民至上、生命至上的使命担当。

主管| 解放军总医院政治工作部

主办| 宣传处融媒体中心

来源 |第六医学中心

撰文| 赵明伟 　孔　越

刊期 | 第3011期

总编：熊　刚

主编：史艳菊

编审：张　密　李笑一

编辑：刘超英

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