咳嗽4天，肺里竟发现“铺路石”？江大附院精准诊断，原来是肺泡蛋白沉积症

扬子晚报网11月19日讯（通讯员 孙卉 钱小蔷 记者 万凌云 姜天圣）仅仅干咳了4天，肺里就发现了“铺路石”？这可不是危言耸听。磨玻璃样密度影叠加网格状线影，形似一块块铺路石，临床上称之为“铺路石征”。

但凭借这条重要线索，镇江江苏大学附属医院（江滨医院）呼吸与危重症医学科团队，借助经支气管冷冻肺活检术，最终锁定了“元凶”——肺泡蛋白沉积症。19日，记者从院方获悉，这一罕见病,全球发病率仅每百万人0.5-2例！

怪咳背后，肺部惊现“铺路石”

“就是一阵阵的狂咳，不发烧、不流鼻涕，喉咙也不痛。”50岁的老凌（化名），觉得这次咳嗽发作有些蹊跷，便来到江大附院呼吸与危重症医学科门诊就诊。

胸部CT检查结果出来后，医生发现了端倪：他的肺部布满了散在的磨玻璃影，小叶间隔明显增厚，呈现出典型的 “铺路石征”。

检查影像

“这种‘铺路石’样的影像，常见于多种疾病，既可能是病毒或细菌感染，也可能是间质性肺病，甚至是肿瘤相关病变。” 呼吸与危重症医学科主任钱粉红解释道。

进一步检查显示，老凌的腺病毒核酸呈阳性，但全身症状轻微，也没有明显低氧血症，与病毒性肺炎的典型表现不符；他没有呼吸困难、咳粉红色泡沫痰等症状，排除了肺水肿；无免疫缺陷史、HIV阴性，淋巴细胞计数正常，卡氏肺孢子菌肺炎的可能性也被排除；而胸部 CT 中没有串珠样小叶间隔增厚、肺门淋巴结肿大等特征，癌性淋巴管炎也站不住脚。

精准破案，TBCB揪出元凶

为了揭开肺部病变的“神秘面纱”，钱主任决定采用经支气管冷冻肺活检术（TBCB）一探究竟。这项江大附院在全市率先开展的新技术，堪称弥漫性肺部疾病诊断的“利器”。

手术

相较于传统的经支气管肺活检（TBLB）和超声引导下经皮穿刺，TBCB有着独特优势：取出的组织标本更大，最大直径可达5毫米，能提供更丰富的病理信息；标本无明显挤压损伤，有效肺泡组织更多，诊断准确率更高；还能提前预置球囊封堵支气管，降低出血、气胸等并发症风险，尤其适合老凌这类弥漫性肺部病变的诊断。

手术当天，钱主任通过支气管镜，将1.9毫米的冷冻探头伸入肺部病灶区域，利用冷冻技术快速获取组织样本。整个过程顺利，没有出现任何并发症。而这份“关键证据”，最终揭开了谜底——老凌肺泡结构完好，但腔内充满了大量粉红色云絮状的无定形蛋白样物质，AB-PAS染色呈阳性，符合肺泡蛋白沉积症的诊断。

取出

系罕见症，肺泡里的蛋白堆积

肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种罕见的肺部疾病，病因至今尚不明确，主要是肺泡内大量磷脂蛋白样物质异常沉积，导致肺部 “换气功能” 受影响。

发病人群：男性多于女性，30-50 岁中年人多见，老凌51岁的年龄正处于高发区间。

典型症状：多数人发病隐蔽，早期可能只有轻微干咳，随着病情发展会出现进行性活动后气促，严重时还会有低热、乏力、体重下降等表现。

影像特征：除了老凌身上出现的 “铺路石征”，还可能有 “地图征”—— 病变与正常肺组织分界清晰，就像地图上的不同区域。

活检

全肺灌洗是目前治疗该病最有效的方法，通过清洗肺部，将沉积的蛋白样物质清除，帮助肺部恢复功能。通过生理盐水冲洗肺部时，往往会清洗出许多像“牛奶”一样的液体。

对于无法进行全肺灌洗或治疗无效的患者，还可以采用GM-CSF治疗、单克隆抗体、血浆置换等方式，极端情况下可能需要肺移植。

钱主任提醒，如果出现持续不愈的咳嗽、活动后气短，或者体检发现肺部有磨玻璃影、小叶间隔增厚等异常，一定要及时到专科就诊。尤其是有长期吸烟史、粉尘接触史、免疫功能异常的人群，更要提高警惕，尽早通过相关检查明确诊断，避免延误治疗。

校对 朱亚萍