为“三低”心肌病患儿植入人工双心

今年5岁的患儿小妮（化名）3年前因反复咳嗽、腹胀如鼓被确诊为限制型心肌病。这是一种发病率仅百万分之一的罕见疾病。今年7月，患儿病情急转直下，心脏明显增大且心功能几近衰竭。要抢回更多的治疗时间，植入双心室辅助装置（人工双心）是唯一的选择。然而，患儿低龄（5岁）、低体重（13千克）同时合并心腔容积低（仅为正常儿童的1/2），为其植入人工心脏困难重重。最终，南京儿童医院名誉院长莫绪明团队联合天津泰达国际心血管病医院院长刘晓程团队，不仅完成了这一高难度手术，还同时为患儿植入了最新的儿童型人工双心。

“三低”+心肌病

治疗困难重重

近三年来，患儿饱受病痛折磨，频繁往返医院，依靠大量药物艰难维持着生命。今年7月，患儿病情急剧恶化：腹胀如鼓，腰围增至74厘米，大量腹水导致呼吸困难和行动不便。心脏超声检查显示左室舒张末期内径仅26毫米，远低于同龄正常值；双心房显著扩大；下腔静脉极度增宽；右心和肝脏严重瘀滞，腹腔积液深达11厘米。

尽管使用了大剂量利尿剂，患儿尿量仍低于20毫升/小时，心衰指标B型钠尿肽（BNP）数值远超危险阈值，生命垂危。南京儿童医院名誉院长、心脏中心主任莫续明坦言，彼时的患儿随时可能因心源性休克死亡，必须尽快植入人工心脏。

根据检查结果，患儿体重仅有13千克，年龄为5岁，且心腔容积仅为正常儿童的1/2。此外，患儿罹患的限制型心肌病还是一种罕见病。简单来说，限制型心脏病是一种以单侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特点的心肌病。它的发病率仅有百万分之一。“与临床常见的扩张型心肌病不同，限制型心肌病患者的心室壁异常僵硬，心室舒张功能严重受损，极易引发肺动脉高压和心源性肝硬化。”莫绪明说。

据了解，在成人心脏病治疗领域，人工心脏早已成为患者等待心脏移植期间的“过渡神器”，但相关植入技术存在低龄、低体重儿童的全球实践空白。为限制型心肌病患儿植入人工心脏困难极大。莫绪明进一步介绍，一是5岁儿童的心腔容积本来就小，加之限制型心脏病的病理特点，患儿的心腔容积远小于成人，传统成人装置无法适配；二是患儿右心瘀滞严重，需精准平衡左右心的血流量，否则会适得其反；三是患儿的主动脉直径仅13毫米，不足成人的一半，吻合口稍窄就可能引发一系列并发症。

新装置+新技术

助力人工双心植入

为了提高手术成功率，莫绪明团队联合天津泰达国际心血管病医院院长刘晓程团队，基于患儿影像学数据，打印出了一个1∶1胸腔模型。术前，治疗团队反复模拟手术路径。经过全面评估和多次模拟，治疗团队最终决定选用最新的儿童型磁悬浮心室辅助装置。

刘晓程介绍，该装置专为儿童研制，单泵重量仅70克，具有低溶血和高兼容特点，极大提高了对低龄、低体重患儿的适配性。

术中，医生借助经食道超声实时导航技术，精准地将狭窄、僵硬的左心室疏浚修理，将左心泵头与二尖瓣的距离控制在安全范围内；采用创新技术，将右心泵头精准吻合到菲薄的右心房壁上，解决了吸壁难题；采用改良吻合技术，将左右泵10毫米人工血管分别与患儿13毫米主动脉和16毫米的肺动脉精准对接；利用一氧化氮气体吸入等创新手段保护右心功能，为术后康复创造条件。整台手术历时9小时（含体外循环199分钟）。

“5S”管理体系

让患儿实现快速康复

手术成功只是第一步，术后监护更是对儿童重症救治能力的考验。莫续明团队和刘晓程团队首次在国际上推出儿童型人工双心植入“5S”综合管理体系，涵盖快速康复、安全抗凝、症状预警、营养支持、心理干预等方面，分别对应Speed（速度）、Safety（安全）、Symptom（症状）、Support（支持）、Smile（微笑）等5个以“S”开头的英文单词。

快速康复治疗团队在术后36小时即为患儿拔除了气管插管，改用高流量氧疗。患儿于术后48小时实现完全脱氧，有效避免了幼儿常见的呼吸机相关肺损伤。

安全抗凝治疗团队通过药代动力学和基因检测，采用单一华法林抗凝方案，将抗凝国际标准化比值控制在2.0～2.5。

症状预警治疗团队为患儿进行各项指标系统性实时监测。一旦D-二聚体（血栓预警指标）或体温等出现异常，便立即进行专项应对。

营养支持治疗团队在术后第3天便为患儿实施经口喂养，联合使用益生菌制剂。术后5天，患儿的白蛋白水平便从34克/升提高至54克/升。

心理干预治疗团队通过“小熊换心”绘本等医疗游戏，帮助孩子缓解术后焦虑。

经过“5S”综合管理，术后1周，患儿不仅能正常进食，还能独立完成50米行走训练，小脸蛋也逐渐红润了起来。截至发稿前，患儿已经接受了1个月的综合治疗和护理，心肺功能逐渐恢复，即将进入下一阶段的治疗。

莫绪明表示，南京儿童医院心脏中心已成为国内少数能同时熟练开展体外膜肺氧合（ECMO）、单双人工心脏植入、心脏移植三大技术的医学中心。“下一步，我们将向3岁以下婴幼儿的人工心脏植入技术发起挑战，努力让‘中国方案’和‘南儿模式’成为全球儿童心脏病治疗的新标杆。”莫绪明说。

文：通讯员 仇锦春 张艾萱 健康报特约记者 沈大雷

编辑：夏海波 秦明睿

校对：马杨

审核：李诗尧 徐秉楠