胃肠道间质瘤---是良性还是恶性的？

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每年的7月13日是全球胃肠间质瘤（GIST）关爱日，旨在提升公众对这种疾病的认识与关注，让更多患者感受到社会的关怀与温暖。

做胃肠镜检查，发现了“胃肠间质瘤（GIST）”，不少人会很紧张，这是癌吗？良性还是恶性的？

不要慌，今天我们来告诉你GIST是个怎么回事！

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什么是GIST？

GIST是一种具有多种生物学行为的间叶性肿瘤，其特征在于向Cajal的间质细胞分化，是消化道最常见的间叶源性肿瘤。

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GIST一般长在哪里？

我们的消化道像一条长长的管道，从食管到胃，再到小肠、大肠，一路连通。消化道的壁，就像墙壁，由黏膜层、黏膜下层、肌肉层、浆膜层组成，而GIST最常从“墙壁”中间的“肌肉层”长出来（图1-2）。

GIST最爱呆的地方是胃，但它可以发生在胃肠道的任何部位，约有54%发生在胃、30%发生在小肠(包括十二指肠)、结肠和直肠中仅有5%、食管中约有1%。阑尾中很少发生GIST。胃肠外GIST主要发生在肠系膜、网膜和腹膜后。

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GIST的个子有多大？

GIST小的可能只有几毫米，像一颗“小石子”，大的能长大十几厘米，像个“大肉球”。

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GIST的良恶性？

虽不像我们熟悉的癌那样“凶神恶煞”，但也不能小瞧GIST，它可不是善茬！有的长得很慢，一辈子可能都没啥事；有的却很活跃，长的很快甚至转移。

GIST没有绝对的良性、恶性之分，而是根据肿瘤的大小、生长部位、显微镜下的核分裂象等指标，分为极低危、低危、中危、高危四类。极低危和低危类似于“良性”，中危表示“潜在恶性”，高危类似“恶性”，需要积极治疗。

GIST的ICD-O 编码：8963/3。

8936代表的是组织学类型，3代表原发部位的恶性肿瘤。

提示： 虽然GIST的ICD-O编码是3，代表的是恶性肿瘤，但是评估GIST是根据肿瘤的大小、生长部位、显微镜下的核分裂象等指标综合评估危险度的，我们需要根据它的危险度进行相应的处理。

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GIST的症状？

临床上小的GIST大多数是通过胃肠镜检查偶然发现。但是当它长到一定大小，身体会给出一些“提示”，但是没有特异性，多因为消化道出血(腹痛)、上腹部不适、腹胀或腹部包块就诊。

提示：如果长期有这些不适，并且没有任何缓解，一定要及时做检查！

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如何揪出“隐形杀手”GIST？

GIST很会“伪装”，我们可以通过胃肠镜检查发现它，再通过超声内镜（EUS），看到它长在胃肠道“墙壁”的哪一层，再通过CT/MRI(增强扫描)知道肿瘤的位置、大小、和周围器官的关系，以及有无转移。

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GIST的治疗？

① 首选：手术治疗。

② 如果患者发现的时候瘤子已经转移了，或者年纪大、身体弱不能耐受手术，这时候就需要靠“靶向药”控制。比如伊马替尼(格列卫)，能精准打击肿瘤细胞，让瘤子缩小、生长变慢，甚至长期稳定。

提示：不管是手术后还是吃靶向药，都需要定期复查(比如3-6个月做一次CT)。

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GIST的病理类型？

根据肿瘤细胞的形态将GIST分为梭形细胞型、上皮样型、梭形细胞-上皮样混合型、去分化型。其中最常见的病理类型是梭形细胞型。

肿瘤间质改变：包括①胶原化或玻璃样变；②钙化或骨化；③黏液样变；④较多的炎性细胞浸润；⑤出血和囊性变；⑥坏死。

免疫组化特征：CD117和DOG-1弥漫阳性。

分子检测：大多数病例具有KIT或PDGFRA基因活化突变，少数病例涉及SDH亚单位、BRAF、NF1、K/NRAS和PIK3CA等基因突变。

来源：湖北省中西医结合医院病理科

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