心律失常病因诊断犹如在迷雾中寻找真相！多系统症状交织病因难寻，救治团队精准破局

近日，王先生（化名）因心律失常难诊断病因、多系统受累症状繁杂等多重复杂疾病的难题，上海市公共卫生临床中心呼吸与危重症医学科联合多学科专家，精准抓住治疗关键，让患者康复在望。

王先生身患抗合成酶综合征、间质性肺病、肺动脉高压多年，长期在其他医院随访治疗。近半年来，他胸闷气促症状急剧加重，轻微体力活动便会引发胸闷、心悸，甚至胸痛。尽管多次调整免疫抑制剂、抗肺纤维化及降肺动脉高压的靶向药物，病情却毫无改善迹象。

抗合成酶综合征作为炎性肌病的一个亚类，除了引发肌肉炎症外，还极易累及肺和皮肤，导致肺间质纤维化、肺动脉高压和皮疹。

为治疗肺动脉高压，王先生慕名来到公卫中心呼吸与危重症医学科就诊。就诊期间，金伟中副主任医师详细查阅王先生病历资料后发现，其肺动脉高压高度可疑，但未进行右心漂浮导管检查，诊断及病因分类模糊不清。

同时，胸部CT、心脏超声影像及心电图等检查结果显示的肺动脉高压严重程度，与患者实际临床表现严重不符。鉴于患者基础疾病多且复杂，金伟中当即决定收住入院进一步治疗。

入院检查犹如一场“疾病拼图”的艰难工作。查体显示，王先生双肺呼吸音粗，双下肺可闻及粗湿啰音，伴有“技工手”特征，右手食指、中指指端溃疡，双下肢轻度水肿。肺功能检查提示重度混合型通气功能障碍，RV/TLC增高，弥散功能极重度减退；心电图显示房性早搏、不完全性右束支传导阻滞；冠脉增强CT显示冠脉未见明显狭窄；心脏磁共振检查提示心肌炎症伴纤维化；血液检查显示抗核抗体1:160（颗粒型），SSA/Ro52(+)，肌炎抗体谱示：PL - 12+++，Ro - 52+++。

进一步检查犹如“抽丝剥茧”，发现王先生除上述疾病外，还罹患纵隔气肿、肺动脉栓塞、Ⅰ型呼吸衰竭和左心功能不全。动态心电图更是显示，患者存在房性早搏、频发室性早搏等复杂心律失常情况。

此次救治可谓困难重重。心律失常病因诊断犹如在迷雾中寻找真相，多系统受累导致症状繁杂，让治疗方向难以确定。

医疗团队经过深入病例讨论，精准抓住“牛鼻子”——确定患者基础病因在于炎性肌病，当前主要危险病变是炎性肌病相关的心律失常、心肌炎。同时，认识到纵隔气肿可能压迫心脏、大血管，引发心功能不全甚至猝死。

由于相关文献报道该病较少累及心脏，一旦受累死亡率极高，且治疗方案尚无共识，医疗团队参考少数个案经验，为王先生制定了个性化治疗方案：首先采用大剂量糖皮质激素冲击治疗，随后缓慢、逐渐减量；停用可能损害心脏的药物，调整免疫抑制剂；进行抗心律失常、增强心肌收缩力、高流量吸氧、抗凝等综合治疗。治疗期间，医疗团队密切观察病情变化，及时调整治疗方案。

经过精心治疗，王先生症状逐渐缓解，活动耐力明显提高，生活自理能力恢复。复查CT显示，纵隔气肿消失，肺间质病变较前减轻，心脏早搏也未见复发。目前，王先生病情恢复良好，已顺利出院。