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肝移植、免疫抑制、EBV阳性:当三重风险叠加,22岁小伙如何诊断出最凶险的淋巴瘤?

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22岁,腹痛,以为只是“老毛病”复发?

想象一下,一位年仅22岁的年轻人,他的人生已经经历了一场大考:溃疡性结肠炎(UC)和由此引发的肝衰竭,最终在2018年接受了肝移植手术 。

为了保住移植的肝脏,他不得不长期服用免疫抑制剂(如他克莫司和吗替麦考酚酯) 。这让他得以继续生活,但也为未来埋下了另一个隐患。

时间来到2021年8月,这位年轻人开始感觉腹痛、腹胀,这些症状逐渐加重,直到最后出现了肠梗阻的迹象,甚至无法排便 。

因为他有溃疡性结肠炎的病史,他本人和最初的医护人员都倾向于一个“熟悉”的猜测:是不是溃疡性结肠炎加重了?这种先入为主的判断,导致确诊时间被延迟 。

诊断路上的重重迷雾

面对疑似肠梗阻,医生们开始了详细的检查:

腹部X光片:显示有小肠扩张和液平面 ,提示不完全性肠梗阻(亚梗阻) 。

实验室检查:肝功能、肾功能、凝血指标等都没有异常 。只有C反应蛋白(CRP)略微升高 。这些指标并不支持溃疡性结肠炎(UC)严重发作 。

内镜检查:为了确认UC是否复发,医生进行了乙状结肠镜检查。然而,肠道的黏膜镜下影像完全正常 !这表明,腹痛并非由UC引起,原来的推测被否定 。

症状在恶化,诊断却陷入了僵局。此时,由于患者长期服用免疫抑制剂,医生将注意力转向了机会性感染和淋巴系统疾病。

核心线索:潜伏的“高危病毒”与淋巴结肿块

在排查了巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等一系列病原体后 ,医生得到了一个关键线索:EB病毒(EBV)的血清学检测中,IgM抗体呈阴性,但IgG抗体呈阳性 。同时,EBV DNA基因检测也呈阳性 。

这表明这位年轻人曾经感染过EBV,且病毒在体内存在。EBV感染本身在高危人群中,可能导致一系列淋巴组织增殖性疾病 。

随着病情进展,年轻人开始出现呕吐、腹围增大、颈部淋巴结肿大等新症状 。对比增强CT扫描显示,在他的盆腔中部(膀胱上方)有一个巨大的不规则肿块,大小达到150×95×68 mm,压迫了周围的肠袢。这种表现提示:淋巴瘤 。

最终,对腹腔内肿块的粗针穿刺活检证实了最凶险的诊断:弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)。

小科普:DLBCL是什么?

弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是最常见的恶性淋巴瘤类型,占所有恶性淋巴瘤的约40% 。虽然它通常发生在70岁以上的人群中 ,但在免疫功能低下者身上,发病年龄可以大幅提前。

⚠️ 敲响警钟:免疫抑制、移植与EBV的三重风险

为什么这位22岁的小伙子会患上这种通常在老年人中更常见的恶性肿瘤呢?这个病例的核心价值就在于它强调了**“三重风险”**的叠加:

1. 移植后的免疫抑制

长期服用免疫抑制剂是器官移植成功的基石,但它会抑制T细胞功能,导致免疫系统对异常细胞和病毒的监控能力大幅下降 。

在实体器官移植受者中,这种免疫抑制状态可能引发一种严重的并发症,称为移植后淋巴组织增殖性疾病(PTLD)。DLBCL是PTLD的一种常见形式 。长期免疫抑制是PTLD的首要风险因素之一 。

2. EB病毒(EBV)感染状态

EB病毒(又称人类疱疹病毒4型)与DLBCL的发生发展有着密切关联 。当患者同时面临EBV感染和免疫力下降时,病毒的致癌潜力会显著增加 。在移植患者中,受者的EBV状态是PTLD的另一个最重要风险因素 。

3. 危险的延迟诊断

这位年轻患者最初的腹痛和肠梗阻症状,被误认为是溃疡性结肠炎复发。这种“误导”导致了确诊的延迟,因为淋巴瘤的表现往往是非特异性的,只有肿瘤发展到一定大小、产生占位效应(如压迫肠道)时才被察觉 。

这个案例告诉我们:对于像他这样合并溃疡性结肠炎、肝移植史、长期免疫抑制的患者,任何“看似寻常”的症状背后,都可能潜藏着肿瘤风险。

柳暗花明:治疗与康复

诊断明确后,治疗方案随之确定。

在血液科和移植科医生的协调下,患者的免疫抑制方案进行了调整:停用了吗替麦考酚酯,减少了他克莫司的剂量,同时加入了R-CHOP方案中包含的泼尼松(一种皮质类固醇) 。

治疗挑战:化疗药物具有肝毒性 ,对移植肝脏可能造成损伤,这在普通患者中不常见 。此外,溃疡性结肠炎的共存也增加了药物性肠炎的风险 。

然而,这位年轻人是幸运的。他接受了6个周期的标准R-CHOP化疗(利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松) 。

在第4周期后,PET-CT扫描显示腹部肿瘤完全消退。完成全部6周期化疗后,他达到了完全代谢缓解 ,没有发现任何增殖性疾病的证据。

最重要的是,年轻人的肠梗阻症状是由淋巴瘤引起的占位效应所致,与溃疡性结肠炎无关。他现在仍在血液科随访,3年来一直保持无病缓解 。

专家建议:所有高危人群请注意!

这个案例给我们所有人,特别是长期使用免疫抑制剂的患者和医生,提供了三个至关重要的启示 :

必须进行EBV筛查:在开始进行免疫抑制治疗之前,强制性地对EB病毒(EBV)状态进行筛查是至关重要的 。

分级监测:

EBV阴性的患者:必须特别注意避免EBV感染。

EBV阳性的患者:必须进行更密切的监测,因为他们面临着更高的肿瘤风险。

警惕非特异性症状:对于移植后或长期使用免疫抑制剂的患者,即使是腹痛、腹胀等“老毛病”症状,也不能简单地按原发病复发处理。需要警惕淋巴瘤等恶性肿瘤的可能,并结合影像学和实验室检查(如LDH、尿酸等指标)进行早期排查 。

生命是一场与风险共存的旅程,对于像这位年轻人一样的移植患者来说,了解并管理好自身的“高危信号”,是确保长期生存的关键。

参考资料:Phan NT, Ho PT, Ma NP, Nguyen CH, Huynh TDN, Hoang TV, Pham TQ. Diffuse Large B-cell Lymphoma Developing on the Background of Long-standing Ulcerative Colitis: A Case Report. Korean J Gastroenterol. 2025 Oct 25;85(4):537-542. doi: 10.4166/kjg.2025.070. PMID: 41132025.

免责声明:本文是根据医学病例报告撰写的科普文章,旨在传播医学知识,不能代替专业医疗诊断和治疗。如有不适,请及时就医。

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