肺动脉高压从何而来？重庆 PAH 专病医生详解原发性与继发性病因

肺动脉高压（PH）是一种危及生命的疾病。随着肺动脉压力的升高，加重心脏负担，右心泵血困难，导致右心肥厚和扩张，最终右心衰竭。其中，动脉性肺动脉高压（PAH）是肺动脉高压中最具代表性的类型，属于 WHO 肺动脉高压分类中的第一大类。

重庆医科大学附属第一医院心内科从2015年开始多学科协作，收治肺动脉高压病人，通过规范化的肺动脉高压诊疗技术和开设专科门诊，将患者的5年生存率从38%提升至超过75%。本文将针对肺动脉高压的原发性与继发性病因做以简单介绍。

1、特发性肺动脉高压病因

特发性肺动脉高压病因尚未完全明确。部分动脉性肺动脉高压患者发病可能和基因突变有关，其中BMPR2 是 PAH 最常见的致病基因，当此基因发生突变时，肺小动脉明显增殖，从而导致血管狭窄或闭塞，导致肺动脉高压。

遗传性出血性毛细血管扩张症若携带致病基因，可能会引发疾病。有肺静脉闭塞症、毛细管瘤病家族病史的患者，若出现常染色体隐性遗传基因突变，可能会引发疾病。

2、继发性肺动脉高压的病因

继发性肺动脉高压由明确疾病或因素引发。肺部疾病和低氧血症是常见原因，如慢阻肺患者包括慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘等；间质性肺疾病如弥漫性肺间质纤维化、放射性肺纤维化等；睡眠呼吸暂停综合征患者等都易诱发疾病。

心脏疾病中，先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等疾病；瓣膜病如二尖瓣狭窄、三尖瓣狭窄以及瓣膜关闭不全等疾病及心衰都可能导致肺动脉高压。其中在心力衰竭患者中，肺动脉高压的出现往往提示病情进一步恶化。

急性肺栓塞患者会发展为慢性血栓栓塞性肺动脉高压，肺部或其他部位的肿瘤细胞脱落，进入肺动脉，形成肿瘤栓塞，也会堵塞肺动脉，引发肺动脉高压。系统性红斑狼疮等结缔组织病、减肥药及有毒气体、重金属暴露，还有代谢和血液系统疾病等也可能引发肺动脉高压。此外，长期缺氧、体内氧化损伤、血液流动冲击力异常、炎症反应，以及某些药物或毒素的影响都有可能引发肺动脉高压。

了解肺动脉高压的特发性和继发性病因，对于早期诊断、针对性治疗至关重要。如果您或身边的人出现活动后气促、乏力、头晕、胸痛等症状，一定要及时就医，排查肺动脉高压的可能，做到早发现、早治疗，尽可能控制病情发展。