CDQI总决赛入围病例：于精准治疗中探寻心衰患者的“新生”，sGC刺激剂铺就逆转之路

*仅供医学专业人士阅读参考

本期来自CDQI西部省份半决赛精彩病例，共同揭示了当代心衰诊疗的核心：精准诊断是基石，多通路联合治疗是关键。

由北京心脏协会主办的“全国心血管疾病管理能力评估与提升工程（CDQI）实例唯先全国行项目”2025年度病例演讲比赛激战正酣。来自全国各地的心血管领域的顶尖高手齐聚一堂，展开了一场场精彩绝伦的对决。他们以丰富的临床经验为基础，为大家带来了精彩病例分享，极大地推动了心衰诊疗技术的交流与发展。本期为大家献上西部省份两位入围选手——成都市第一人民医院谢波教授和新疆医科大学第一附属医院热甫开提·阿不都哈力克教授分享的精彩病例，让我们一起领略心衰领域的前沿风采吧！

图1：CDQI西部省份半决赛入围选手

平心律之乱，复心力之生：心律失常与心衰的双重挑战

心衰和房颤是心血管内科最常见的两种疾病，二者常共存并相互影响，加重病情。谢波教授通过分享一例女性患者房颤合并心衰的诊疗经过，探讨了该类患者的临床特点、诊断思路及优化治疗方案，为临床提供参考。

病例概述

患者，女，68岁，主诉为“反复心悸、心累2年余，加重20余天”。患者2年余前无明显诱因出现心悸，自觉心动过速，未予重视。后心悸症状逐渐缓解，但活动量大时出现心累、气促。20余天前，患者心累、气促症状加重，稍活动即感明显呼吸困难、胸闷，无头晕、黑曚、晕厥等症状。曾于外院就诊，诊断为“高血压、心房颤动、心功能不全”，经利尿、控制心室率、抗凝、降压等处理后症状缓解不明显，为求诊治于2025年3月20日来我院就诊。

患者有8年高血压病史，最高血压（收缩压）达170mmHg，平素服用硝苯地平缓释片降压，自诉血压控制良好。否认传染病史、过敏史、手术史及输血史，无烟酒嗜好，家族史无特殊。

体格检查显示，体温36.5℃，脉搏130次/分，呼吸22次/分，血压140/106mmHg；神志清楚，半卧位，颈静脉怒张，肝颈征阳性，心界左下扩大，心率160次/分，心律不齐，第一心音强弱不等，二尖瓣区闻及收缩期3/6级吹风样杂音。双肺散在湿啰音。全腹柔软，无压痛及反跳痛，腹部未触及包块。双下肢中度水肿。

根据患者的症状、体征，初步诊断考虑为1.急性失代偿性心衰，2.心衰原因待查：缺血性心肌病？房颤？高血压？心瓣膜病？其他？3.长程持续性房颤，4.高血压2级 很高危。治疗上给予呋塞米利尿、西地兰控制心室率、重组人脑利钠肽利尿、扩血管，并完善相关检查，寻找心衰病因。

表1 患者入院时实验室检查指标

表2 患者入院时辅助检查

结合心电图、超声心动图、冠脉造影等辅助检查结果，考虑房颤是心衰病因可能性大。按照《2023 ESC-HFA临床共识声明》《2023 JACC: HFrEF患者心衰加重的管理》推荐[1，2]，对于射血分数降低的心衰（HFrEF）患者，在积极改善充血状态的同时，应尽早启动指南指导的药物治疗（GDMT），优先启动多种或所有药物。其中，维立西呱作为可溶性鸟苷酸环化酶（sGC）刺激剂，可通过增加sGC对一氧化氮（NO）敏感性及不依赖于NO直接刺激sGC两种方式升高环磷酸鸟苷（cGMP）[3]。其与“新四联”药物机制互补，联合使用能进一步降低HFrEF患者心血管死亡或心衰住院风险[3]。与此同时，患者栓塞风险高危，需规范抗凝治疗。具体用药方案详见表3。

表3 患者初步治疗方案

在病因治疗上，考虑到近期多个研究证明导管消融能为房颤合并心衰患者带来多重获益，与患者充分沟通后，于2025年3月26日行导管消融术，术后患者恢复窦性心律。出院后患者继续GDMT治疗，并逐步上调药物剂量，维立西呱滴定至靶剂量10mg（表4）。后多次随访，患者维持窦性心律，心衰症状缓解，无心悸、气促症状，超声心动图提示心功能和心脏结构得到显著改善（LVEF从38%升至66%）；NT-proBNP水平明显下降（从3743pg/ml降至83pg/ml，表5）。

表4 患者治疗方案调整

表5：患者心功能/心脏结构逐渐改善

常见病背后的真相：一例年轻心衰患者的曲折诊疗历程

一例35岁男性患者，因间断胸闷、气短症状入院，从最初怀疑肥厚型心肌病，到最后真相大白，热甫开提·阿不都哈力克教授分享诊疗背后的曲折历程。

病例概述

患者，男性，35岁，主诉"间断胸闷、气短1年，加重1月"。患者1年前受凉后出现胸闷、气短症状，持续数分钟，多与活动相关，休息后可缓解，并伴有双下肢水肿。在我院住院检查后，明确诊断为“心力衰竭，肥厚型心肌病（非梗阻性），心功能Ⅱ级”，经利尿等治疗后病情好转出院。此后症状频繁发作，多次就诊治疗效果欠佳。1个月前，患者再次出现胸闷、气短，并伴有咳嗽、咳痰，以“心功能不全”收住我科进一步治疗。

患者6年前被诊断为慢性乙型病毒性肝炎和肥厚型心肌病（非梗阻性），有10年吸烟史，无饮酒史。已婚，育有1女，父母、女儿均体健，无兄弟姐妹，否认遗传性疾病家族史。

体格检查：体温36.3℃，脉搏8次/分，呼吸18次/分，血压 102/70mmHg。心律齐，未闻及额外心音，心尖搏动位于左锁骨中线外0.5cm。双肺呼吸音低，双下肺可闻及细湿啰音。腹部无压痛，肝颈回流征阴性，双下肢轻-中度浮肿。

表6 患者入院时辅助检查（24年2月）

表7 患者入院时实验室检查（24年2月）

患者入院后，初步诊断仍考虑为肥厚型心肌病伴心力衰竭。然而，随着检查的深入，发现患者病情进展迅速，心功能迅速恶化（EF值从2018年的65%降至2023年的37%），且伴有心电图异常（心室预激波）、肝功能异常及心肌酶升高，这些特点与典型肥厚型心肌病不符。遂完善相关检查，通过血尿免疫固定电泳和血清游离轻链检查、血α-GalA及其底物心肌、核素显像等检查，排除了心脏淀粉样变、法布雷病、线粒体疾病等疾病。最终通过基因检测，发现患者存在X染色体上LAMP2基因第5号外显子c.701T>C基因突变，诊断为Danon病。

Danon病是由位于Xq24的LAMP2编码基因突变所致溶酶体自噬功能障碍，引发心肌、骨骼肌等细胞自噬失败，糖原颗粒和含有自噬物质的胞质腔内空泡积聚。具有典型的三联征表型，即心肌肥厚伴遗传性WPW、肌无力和智力发育迟缓。

患者明确诊断后，治疗上遵循肥厚型心肌病和射血分数降低的心衰治疗方案，具体治疗方案见表8。

表8：患者治疗方案

从这两个病例可以看出，在心衰治疗中，精准诊断是基础，而合理用药是关键。早期“多通路”联合治疗能进一步改善HFrEF患者的预后，维立西呱通过修复受损的NO-sGC-cGMP通路，在HFrEF患者的治疗中展现出独特优势。在刚刚落幕的欧洲心脏病学会年会（ESC 2025）上公布的VICTORY研究，汇总分析了VICTORIA和VICTOR两项Ⅲ期临床研究，更全面地评估了维立西呱在不同风险谱的HFrEF患者中的疗效和安全性[5]。结果显示，与安慰剂组相比，维立西呱可显著降低心血管死亡或首次因心衰住院复合终点相对风险、心衰住院相对风险、心血管死亡相对风险及全因死亡相对风险，分别达9%、8%、11%和10%，为维立西呱在更广泛HFrEF人群中的应用提供更多循证证据，并有望推动HFrEF管理策略的升级。

总决赛将于2025年10月18日 16:00-18:00在北京国家会议中心三层308举行，敬请关注！

专家简介

谢波，主治医师，医学硕士

• 成都市第一人民医院心脏电生理与起搏亚专业组组长

• 四川省医学会心电生理与起搏专业委员会第五届青年委员会委员

• 四川省医师协会第三届心血管内科青年医师委员会委员

• 四川省医疗卫生与健康促进会心电学专业委员会委员

• 四川省医疗卫生与健康促进会高血压专业委员会委员

• 四川省生物信息学会心血管分会委员

• 成都康复医学会心血管康复专业委员会委员

• 中国心电学会网络课堂讲者

• 曾获“中国心律之声—起搏心声代”起搏知识大赛成都站一等奖

• 多次获“中西部心血管会心电图大赛”二、三等奖

• 2019年获成都市第一人民医院首届出色诊断病例一等奖

• 参编医学专著2部;以第一或通讯作者发表科研论文10余篇

专家简介

热甫开提·阿不都哈力克

新疆医科大学第一附属医院

• 新疆医科大学第一附属医院心力衰竭科 主治医师

• 医学博士学历

• 新疆医科大学第一附属医院心衰中心秘书

• 已发表SCI论著5篇，中文核心期刊论著2篇

• 主持自治区自然科学基金青年基金一项

• 参与国家自然科学基金，自治区重点研发项目等多项课题。

• 新疆医学会内科学分会青年委员

• 新疆医学会组织修复专业委员会肿瘤心脏病学分会委员

参考文献：

[1]Metra M, Tomasoni D, Adamo M, et al. Worsening of chronic heart failure: definition, epidemiology, management and prevention. A clinical consensus statement by the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology. Eur J Heart Fail. 2023 Jun;25(6):776-791.

[2]Greene SJ, Bauersachs J, Brugts JJ, et al. Management of Worsening Heart Failure With Reduced Ejection Fraction: JACC Focus Seminar 3/3. J Am Coll Cardiol. 2023 Aug 8;82(6):559-571.

[3]Hulot JS, Trochu JN, Donal E, et al. Vericiguat for the treatment of heart failure: mechanism of action and pharmacological properties compared with other emerging therapeutic options. Expert Opin Pharmacother. 2021;22(14):1847-1855.

[4]Armstrong PW, Pieske B, Anstrom KJ, et al. Vericiguat in Patients with Heart Failure and Reduced Ejection Fraction. N Engl J Med. 2020;382(20):1883-1893.

[5]Zannad F, O'Connor CM, Butler J, et al. Vericiguat for patients with heart failure and reduced ejection fraction across the risk spectrum: an individual participant data analysis of the VICTORIA and VICTOR trials. Lancet. Published online August 29, 2025.

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