强直肌营养不良患者全麻后为何难撤机？这份涉及肌松药选择、拔管时机的病例分析很实用

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强直性肌营养不良患者全麻后撤机困难一例

关春雨 郑旭航 李商庚

浙江省台州医院麻醉科

通信作者：李商庚

Email:lisg@enzemed.com

患者，女，57岁，160 cm，56 kg，ASA Ⅲ级，因“异常阴道流血流液10余年”入院。患者强直性肌营养不良（myotonic dystrophy， DM）1型（DM1）10余年，表现为四肢进行性肌无力、肌强直，逐渐进展至双手指屈曲障碍及站立困难，偶有吞咽困难、饮水呛咳。1年前症状显著加重，出现呼吸困难，无法独立行走，日常活动严重受限，肺功能检查示用力肺活量实测/预计24%，极重度限制性肺通气功能障碍、肺弥散功能重度降低，氧合指数（oxygenation index, OI）257 mmHg，提示呼吸功能不全。既往高度房室传导阻滞、多次肠梗阻、慢性肾炎病史，具体不详。双眼人工晶状体植入手术史9年、起搏器置入手术史1年余。家族史：患者母亲有类似肌无力病史，具体不详，其他家属均无特殊。体格检查：体温 36.7 ℃，HR 76次/分，BP 126/68 mmHg，RR 19次/分，术前无嗜睡、淡漠、痴呆和中枢性呼吸睡眠暂停等相关中枢神经系统症状，张口度小于2横指，Mallampati分级Ⅱ级，甲颏距离大于6.5 cm，颈部后仰无受限，双肺呼吸音粗，面貌呈斧头脸，叩击性肌球征（+），四肢肌张力正常，近端肌力4级，远端肌力3级，腱反射 （+），病理征（-）。术前辅助检查：白细胞2.3×109/L，Hb 69 g/L，血小板64×109/L。肌酸激酶289 U/L，白蛋白34.1 g/L。动脉血气分析：pH 7.43，PaCO2 44 mmHg，PaO2 67 mmHg，OI 319 mmHg。甲状腺功能及肝肾功能无明显异常。ECG：起搏心电图呈心房感知后触发心室、房室双腔顺序起搏。心脏彩超：左心室舒张功能减退，左心室射血分数64%。胸部CT：两肺片絮状磨玻璃影，两肺散在炎症、纤维灶，右肺多发小结节。肌电图：肌源性损害肌电改变，上下肢部分运动神经损害。头颅CT无明显异常。因患者拒绝行肺功能，术前肺功能未复查。骨髓穿刺提示骨髓增生大致正常。诊断：子宫内膜不典型增生；强直性肌营养不良；瘢痕子宫；慢性肾炎；两肺肺炎；全血细胞减少。拟在全身麻醉下行“腹腔镜全子宫切除术+双侧输卵管及卵巢切除术”。

术前4 h复查血常规，Hb 57 g/L，开始输红细胞4 U。患者禁食14 h、禁饮4 h，胃超声检查无异常。入室后桡动脉穿刺监测动脉压（ABP）137/57 mmHg，HR 88次/分，SpO2 92%。面罩吸氧6 L/min，SpO2提升至100%，麻醉诱导静脉注射利多卡因30 mg、丙泊酚90 mg、舒芬太尼25 μg、罗库溴铵50 mg，经鼻气管插管行容量控制通气，采用保护性肺通气，小潮气量8 ml/kg，FiO2 50%，PEEP 5 cmH2O，PETCO2 35～45 mmHg，间断膨肺预防术后肺不张。维持BIS 40～60，监测鼻咽温，应用恒温毯保温。术中查动脉血气分析，K+ 2.68，pH 7.299，PaCO2 51.7 mmHg，PaO2 171.8 mmHg，予以缓慢补钾，调节呼吸频率。术中泵注丙泊酚6～9 mg·kg-1·h-1，瑞芬太尼 0.15 ～0.25 μg·kg-1·min-1，静注地塞米松10 mg，分次追加罗库溴铵共60 mg。术中使用超声刀避免刺激肌肉、加重肌强直。术中呼吸循环稳定，HR 60～89 次/分，ABP 101～143/52～79 mmHg，SpO2 98%～100%，输入红细胞（病房带入）100 ml，血小板10 U，晶体液2 350 ml，出血100 ml，尿量1 000 ml。手术历时150 min，术毕转入ICU。在ICU，间断泵注小剂量丙泊酚、芬太尼镇静镇痛，间断进行自主呼吸试验，持续气道正压通气（continuous positive airway pressure, CPAP），压力支持8 cmH2O。术后第3天复查胸部X线片，提示两肺散在炎症基本同前，两侧胸腔积液伴两下肺节段性不张。尝试脱机，拔管前7 h停用芬太尼，4 h停用丙泊酚，应用CPAP 2 h，压力支持5 cmH2O。然后T管吸氧30 min，复查血气分析：pH 7.39，PaCO2 44 mmHg，PaO2 130 mmHg，OI 325 mmHg，Hb 87 g/L，FiO2 40%，予以拔除气管导管，改为经鼻高流量温湿化氧疗50 L/min，FiO2 50%，患者未诉不适。拔管后6 h SpO2不能维持，最低85%，再次行气管插管机械通气。考虑术后反复肺部感染，CPAP呼吸功能锻炼，压力支持15 cmH2O，脱机困难，反复二氧化碳蓄积，术后第14天予以气管切开。其间多次进行CPAP脱机训练，术后第43天撤离呼吸机，改为吸氧，FiO2 40%。由于患者吞咽障碍，四肢瘫痪较前进展（无法站立，可短时间独立坐位），咳痰能力差，肺不张，因此未闭合气切口。住院期间予抗感染、雾化化痰、纤维支气管镜灌洗、补充白蛋白、输血、止泻、纠正电解质酸碱平衡紊乱、康复锻炼等治疗。术后2月，病情稳定，带气管切开套管出院。术后病理诊断：子宫内膜样癌。

讨论DM是一种以进行性肌无力、肌萎缩和肌强直为特征的常染色体显性遗传疾病，根据临床表现和致病基因的不同分为 DM1型和 DM2型。本例患者为DM1型，呈现“早现现象”，疾病进展迅速，预后差。DM1的病理机制源于 DMPK 基因的CTG三核苷酸重复扩增（>50次），导致RNA毒性，进而干扰多种细胞功能，诱发多系统病变，出现麻醉并发症的概率高。本例患者，术前肌无力症状明显，少许咳嗽咳痰，痰不易咳出，肌肉损伤评定量表评分4分，重度限制性通气功能障碍，两肺散在炎症，起搏器置入病史，贫血、营养状态差，一旦气管插管进行机械通气，呼吸衰竭、撤机延迟、撤机困难风险极大，应尽量争取早期撤机拔管，拔管后再插管风险也极大，要坚持严格的撤机拔管标准［1］。

DM患者吞咽困难和胃动力改变，全身麻醉误吸风险高，诱导时按饱胃处理，采用快顺序诱导方式。DM患者行腹腔镜手术，重点关注气道压和氧合功能。避免气腹使膈肌上抬和气道压过高导致的气压伤，应采取保护性肺通气策略，尽量降低气腹压力，术中间断膨肺，预防肺不张。琥珀胆碱可诱发肌强直，非去极化肌松药有不可预知的作用延长效应，如果可以，尽量不使用肌松药。如果必须使用，应选择小剂量短效非去极化肌松药。腹腔镜手术对肌松要求较高，所以本例患者罗库溴铵使用较多，诱导和术中追加共使用110 mg，用量过多，加上腹部手术时间较长，术后未使用肌松拮抗剂，导致术后无法早期拔管。

该患者转入ICU后多次进行自主呼吸试验和肺康复锻炼。术后第3天拔管后氧合无法维持，再次插管。脱机拔管失败的原因可能是肺部情况有待进一步优化，拔管时机和指征欠妥，CPAP可以改善肺不张。但从结局上来看，患者的肺不张情况未见明显改善，准备拔管前，由于DM患者再插管风险高，应延长T管吸氧时间至120 min，并多次复查动脉血气。

DM患者呼吸中枢异常，对二氧化碳潴留不敏感，主要依赖低氧刺激呼吸中枢，不适合使用高流量氧疗［2］。本例患者术后大部分时间吸氧浓度偏高，为40%～50%，中枢呼吸驱动差，出现反复二氧化碳蓄积。为避免拔管后呼吸衰竭，拔管后早期预防性使用无创机械通气，可减少呼吸肌疲劳，促进二氧化碳排出，改善氧合。同时，拔管后需低流量低浓度吸氧，实时监测SpO2、PETCO2以及动脉血气分析，并备好再次插管的用具。

机械通气的患者通常出现躁动、焦虑，可引起人机对抗、耗氧量增加，需镇静镇痛治疗。DM患者对呼吸抑制药物尤为敏感，阿片类药物的使用为独立危险因素，术后需审慎使用阿片类药物，尽可能使用非甾体抗炎药或其他方式替代，来规避长时间高碳酸蓄积导致的呼吸衰竭以及阿片类药物加重DM本身的胃肠麻痹、反流误吸和假性梗阻对呼吸衰竭产生额外损害［3］。尤其复合使用丙泊酚等药物，有可能进一步加重呼吸抑制作用。也有学者认为丙泊酚可以使用在合并CLCN1基因突变患者中，缓解氯通道肌强直［4］。因此，本例在ICU使用丙泊酚联合芬太尼镇静镇痛的方式和剂量欠妥，可能是反复脱机失败的一大原因。

DM患者晚期随着CTG三核苷酸重复大量扩增，可能影响几乎全身所有器官系统。本例患者在治疗后期出现血液三系减少，考虑可能与胰岛素抵抗、性腺功能减退、生长激素缺乏等继发性代谢/内分泌紊乱有关，这些紊乱通过抑制骨髓微环境或造血生长因子（如IGF-1），逐步导致无效造血和全血细胞减少。虽然临床上三系减少与血糖升高呈现相关趋势，但并没有足够循证和分子证据证实，这也将是我们未来探索的方向［5］。

综上所述，强直性肌营养不良患者的麻醉管理需要对患者进行充分评估，包括疾病严重程度和脏器累及情况，分析潜在风险，优化术前状态，选用合理适量的麻醉药物，术中保护性肺通气，术后密切监护呼吸循环情况，把握合适的拔管时机和指征，争取尽早撤机拔管，拔管后预防性使用无创机械通气，并注意尽量低浓度吸氧。

参考文献略。

DOI:10.12089/jca.2025.09.022