上海专家勇闯“禁区”为9岁男孩脑内“致命畸形”精准“拆弹”

本文来源：中国网《医语新说》青年医护科普平台

对于一个9岁的男孩来说，生命本该是奔跑在阳光下、欢笑声不断的。然而，在过去的一千多个日夜里，小文（化名）却不得不与埋藏在大脑中的"致命畸形"朝夕相伴。两次脑出血、两次开颅手术、多次引流术......这个年幼的生命一次次徘徊在生死边缘。直到在上海蓝十字脑科医院，6B神经外二科、4A脑血管病一科团队携手完成了一场毫米级的精准"拆弹"，终于为这个饱受病痛折磨的男孩迎来了重生的曙光。

手术顺利完成后，手术团队合影

病情复杂棘手，多家医院束手

小文的求医路可谓坎坷。三年前，他因突发意识不清被送附近医院就医，确诊为颅内动静脉畸形破裂出血，并接受了开颅手术切除畸形血管团。

但由于病灶位于关键脑功能区，全切可能导致植物人状态或偏瘫等严重后果，最终仅做了部分切除，计划后续进行伽马刀治疗。

术后定期复查显示病情一度稳定。然而今年3月初，他在体育课运动后再次出现头痛、头晕，随即意识不清、跌倒在地。

外院检查提示右侧基底节区脑出血破入脑室，伴有脑积水。医院急诊为其实施“左侧脑室钻孔引流术”，一周后行腰大池置管引流。

动态复查头颅CT仍显示脑积水，于是又进行了“左侧脑室Ommaya囊置入术”，术后通过间断抽取囊液控制脑积水，待病情稳定后出院。

今年6月下旬，外院复查头颅增强磁共振显示“右侧丘脑及脑室旁动静脉畸形切除术后改变，伴静脉球形成”。外院认为该畸形团位于大脑核心功能区，其伴发的静脉球如同随时可能破裂的“炸弹”，患儿面临致命再出血的巨大风险，而任何手术干预都如同踩钢丝。

面对如此复杂危重的情况，多家医院均表示无能为力，仅能采取保守治疗。带着最后一线希望，家属辗转求助于上海蓝十字脑科医院。

多学科会诊协作，制定精密手术方案

面对这一危重疑难病例，上海蓝十字脑科医院高度重视，迅速组织神经外科、脑血管病科、导管室、影像科、脑电监测室、放疗科、麻醉科等多学科专家并邀请长海医院专家联合会诊。

专家团队指出，该病例属于儿童脑深部核心功能区高危复发型动静脉畸形（AVM），核心难点在于病变位置及性质的极端复杂性。

畸形血管团位于大脑最深处的丘脑及基底节区—“生命禁区”，且伴有复杂的血流动力学改变、“盗血”现象以及极易破裂的静脉球（入院造影确诊为假性动脉瘤），加上多次出血病史，如同一颗埋藏极深的不定时炸弹，时刻威胁患儿生命。

治疗决策陷入两难：保守观察几乎意味着等待下一次致命性出血；而任何积极干预都风险极高。

病变区域传统开颅手术致残率接近100%，绝非理想选择；立体定向放射治疗虽属无创，但起效需2-3年，在此期间再出血风险极高，且对儿童大脑的长期放射影响尚难评估。

最终，介入栓塞成为“唯一可行但极度凶险”的选择。畸形团由多根重要穿支动脉供血，合并假性动脉瘤，手术中瞬间都可能发生致命大出血或灾难性脑梗死。

经深入讨论，专家团队一致决定采用“经动脉入路（备静脉入路）电生理辅助监测下血管介入栓塞术”，并制定了详尽的手术方案与应急预案。这一决策意味着他们选择了最难、但也最有可能挽救生命的一条路。

挑战手术极限，毫米级操作化险为夷

9月2日，由6B神经外二科副主任卢云鹤博士、4A脑血管病一科副主任王贵平博士共同为小文实施了手术。

专家表示，手术面临四大技术难点，病变位置极深，供血复杂。畸形巢由右M1窦纹动脉分支、脉络膜前动脉分支、丘脑结节动脉分支及右侧脉络膜后内侧动脉分支等多支血管供血，要求术者拥有极其精准的解剖知识；假性动脉瘤处理难度极大。血管壁上的这个“泡泡”薄如蝉翼，术中导管操作或注射压力稍大就可能导致破裂，引发灾难性大出血；超选技术挑战极高。术者需使用0.008英寸微导丝，在血管内完成“微雕艺术”，精准超选至每根细小供血动脉末端；功能保护至关重要。每根供血动脉都可能承担重要功能区的血供，误栓会导致永久性神经功能缺损。

为此，手术团队应用了“术中神经电生理监测”和“mini-wada试验”两项关键技术。在栓塞每一根可能影响功能区的血管前，医生会临时注射麻醉药“关闭”该血管，同时密切监测患儿脑电、肌电信号变化。

再次确认神经功能完全不受影响后，才注入精心配比的医学胶水进行精准栓塞。

手术过程中，团队先后使用Marathon微导管、Echelon微导管和Balt Hybrid 0.008微导丝，交替使用Grubran胶和Onyx18胶，根据不同的血流动力学特点实施精准栓塞。

手术圆满成功，患儿迎来新生曙光

经过数小时的精雕细琢，手术团队成功栓塞预期目标责任血管。术后造影显示，假性动脉瘤已完全消失，畸形血管团达到预期栓塞效果，所有正常血管血流保持通畅（mTICI 3级）。

令人欣慰的是，患儿麻醉苏醒后，四肢活动、言语应答与术前完全一致，实现神经功能零损伤。目前，小文恢复良好，已返回普通病房。

此次手术的成功，不仅挽救了一个年幼的生命和一个家庭，更是神经介入技术挑战极限的典范。

上海蓝十字脑科医院在复杂脑血管疾病治疗方面具备丰富经验，曾成功救治多位危重患者。2023年，医院应用先进的神经重症综合诊疗技术，成功抢救一位脑干出血达9毫升、合并70%“大白肺”且伴有长期糖尿病、高血压病史的65岁患者。

医院还成功开展“脑心同治”联合介入手术，打造“泛血管疾病”多学科一站式诊疗新模式。这些深厚的技术积累为本次高难度手术的成功实施奠定了坚实基础。

巨大脑动静脉畸形（右），被顺利栓塞（左）

专家提醒：青少年头痛莫忽视，警惕脑出血信号

脑动静脉畸形（AVM）是一种脑血管结构异常疾病，由畸形的动脉、扩张的静脉和发育异常的毛细血管团组成，是青年人群中发生颅内出血的主要病因之一。

目前AVM发病机制尚未完全明确，但近年研究表明，它并非静止性病变，而是一个经历血管重塑与新生的动态过程。

正常情况下，脑内动脉与静脉通过毛细血管网相连。但在AVM患者脑中，动脉和静脉“跳过”毛细血管直接相连，形成众多瘘口，犹如一团乱麻。

这种异常结构导致血流加速，一方面“盗取”周围正常脑组织的供血，引起脑组织缺血、软化甚至坏死，导致神经功能障碍；另一方面，畸形血管壁通常非常薄弱，随着年龄增长，更易破裂出血。

异常血流还可引发局部血管扩张，形成动脉瘤或静脉瘤，甚至导致致命性颅内出血。

“尤其是突发头痛，常是颅内压增高的表现。在AVM破裂出血的青少年患者中，约30%曾误诊为偏头痛！”专家提醒，青少年如出现突发剧烈头痛、呕吐、肢体无力、视物模糊、意识不清等症状，需高度警惕脑出血的可能。