孩子长期脸色蜡黄、乏力腹痛？12岁少年的经历给家长提个醒

12岁的宁宁(化名)从出生的时候就比其他宝宝气色差，小脸黄黄的，当时一家人也没有在意。

随着孩子一天天长大，父母更加注重他平时的营养搭配，肉、蛋、奶、粗粮、坚果等样样不少。可宁宁的小脸依旧蜡黄，有时还会肚子疼、呕吐，跑步、爬楼都会觉得累，也比其他孩子容易生病。经检查，医院确诊为遗传性球形红细胞增多症。

脾切除是治疗该病的有效手段。考虑孩子当时年龄小，过早切除脾会导致免疫力下降，可能会出现爆发性感染，医师当时为其进行输血及抗感染治疗。

直到不久前，宁宁肚子突然剧烈疼痛，还伴随发热，皮肤和巩膜也迅速变黄。

“这次不像以前那样，挂几天盐水就好！”一家人立即带孩子来到河南省儿童医院就诊。

副院长、肝胆及肿瘤外科专家张现伟为宁宁详细的问诊及查体，完善相关检查。结果提示他的总胆红素、未结合胆红素、红细胞渗透脆性、骨髓形态及网织红细胞等结果都出现了异常，诊断为遗传性球形红细胞增多症，且伴有胆囊炎及胆结石，需要进行手术。

“随着孩子逐渐长大，不仅黄疸加深，脾脏肿大，可能还会出现极重度的贫血，危及生命。结合其临床症状和各项检查指标，手术切除脾脏是最佳的治疗方案。”并耐心向家长解释病情。

根据宁宁的情况，要同时切除胆囊和脾脏，大大增加了手术难度。

肝胆及肿瘤外科团队立即组织开展专题病例研究讨论，为宁宁制定精准的围手术期治疗方案——在高清腹腔镜下实施胆囊切除术+全脾切除术。

由于脾脏充血肿大严重，且易于破裂，稍有不慎就易导致脾脏破裂出血，极大程度上增加了手术风险。

张现伟、肝胆及肿瘤外科主任张飞、副主任医师韦源等，在腹腔镜下运用超声刀小心游离脾韧带，逐层分离各层次，结扎脾脏动静脉，离断脾脏血管，仔细检查腹腔脏器无渗血后，完整切除了肿大的脾脏。

对宁宁充血水肿、粘连严重的胆囊，团队凭借着精湛技术与丰富手术经验，顺利完成胆囊切除，手术历时8.5小时，出血仅20ml，手术很成功。

宁宁术后返回病房，护理三部护士长、肝胆及肿瘤外科护士长朱莹莹和科室医护人员，一步步地指导宁宁开展各项加速康复措施。

术后第1天就开始下床活动，第2天少量饮水，第3天开始少量流质饮食，第5天宁宁的皮肤颜色已恢复正常，住院8天后，宁宁顺利出院。

PART 01.

遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis, HS)一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常所致的遗传性溶血性贫血。该病在任何年龄人群中均可发病，以婴儿及儿童更为常见。

临床表现差异很大，典型表现为溶血(贫血、黄疸、网织红细胞增多、胆结石和脾肿大)、球形细胞增多、红细胞脆性增高和家族遗传史。

贫血，由于红细胞破裂过快，导致血液中红细胞数量减少，进而引起贫血。患儿常表现为面色苍白、乏力等症状。

黄疸、胆石症，红细胞破裂后释放的胆红素过多，超过肝脏的处理能力，就会在皮肤和眼白处沉积，形成黄疸。并且，长期胆红素水平升高还可能增加胆石症的风险。

脾大，脾脏作为人体的重要免疫器官，会识别并清除异常的红细胞。患儿由于红细胞异常增多且易破裂，脾脏不得不超负荷工作，最终导致脾大。

PART 02.

手术治疗要等待时机

脾切除对常染色体显性遗传性疾病患者有显著疗效，术后黄疸消失、贫血纠正，不再发生溶血危象和再生障碍危象，红细胞寿命延长。

手术应于5岁以后进行，以减少术后感染的风险。除此之外，只能进行对症治疗，如输血或药物治疗。

来源：河南省儿童医院订阅号