重庆的王女士多年来常常感觉腹痛难忍,医生发现,她的小肠被一层白色的纤维紧紧包裹,如同被蚕丝包裹的蚕茧。
9月1日,上游新闻记者从重庆医科大学附属第一医院获悉,该院近日接诊了一名确诊罕见病“腹茧症”的女患者,并为她“抽丝剥茧”解除病痛。
即将出院的王女士与医护人员合影。
王女士今年五十多岁,她回忆,第一次发现自己和别人不一样是在18年前,那年她在老家的医院做子宫肌瘤手术,医生意外发现她的肠道竟长出了“蚕茧”。王女士腹腔内本该自由蠕动的小肠,被一层灰白色、质地坚韧的纤维膜紧紧包裹,纤维膜如同“蚕茧”,牢牢禁锢着小肠,导致慢性肠梗阻。
过去多年,她长期被腹胀、腹痛困扰,生活质量急剧下降。因种种原因,王女士一直没有正规治疗小肠疾病。
今年7月,王女士到医院检查时发现,其盆腔内长有一个直径超10公分的巨大包块,像“巨石”般压迫膀胱,导致无法自行排尿。肿瘤的压迫逐渐引起双侧输尿管积水、肾积水,进而导致肾功能受损,小肠的旧疾病加上新发展的肿瘤,手术难度大、合并症多,老家医院的医生建议她转诊至重医附一院妇科寻求进一步治疗。
今年8月,王女士来到重医附一院就诊,该院妇科牵头,组建了多学科诊疗团队会诊,力求以最安全有效的方式帮助王女士解除病痛。
重庆医科大学附属第一医院主任医师肖琳介绍,王女士的手术既要精准切除压迫膀胱的巨大包块,又要像拆弹一样剥离她肠道的“蚕茧”。
手术当天,手术团队展开近6小时的精细操作——第一步,先成功切除巨大盆腔包块与子宫,解除了对膀胱的压迫;第二步,以精湛技术和耐心一点点分离、切除肠道上密密麻麻的“蚕茧”,被禁锢18年的小肠逐段松解后,再完整切除双附件。
艰巨的“破茧工程”结束,只见王女士所有肠管都颜色红润、开始微微蠕动,这证明她的肠道已顺利“恢复自由”。目前,即将出院的王女士恢复情况良好。
为什么王女士的小肠会被“蚕茧”包裹?肖琳介绍,这是因为王女士患上了罕见病“腹茧症”。
腹茧症是一种病因不明的罕见腹部疾病,因全部或部分小肠被坚韧纤维膜包裹,形似“蚕茧”而得名。该病症状以慢性或急性肠梗阻为主,如腹痛、腹胀、呕吐、便秘,因症状不典型,易误诊、漏诊,“目前,手术是治疗该罕见病唯一有效的手段。”
上游新闻记者 石亨 实习生 陈鑫 重医附一院供图
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