上海
“小郑（化姓）来的时候，双腿如麻花般扭曲交缠，连上诊疗床都是家属帮忙抬上去的。”今年6月初，上海市第六人民医院神经内科/遗传和罕见病科主任曹立教授接诊了这一例罕见病患者。10年病程，进行性加重的下肢痉挛性逐渐吞噬了患者的行走能力，6月18日，在六院痉挛状态及肢体畸形重建MDT团队的共同努力下，通过一场仅6厘米切口的“神经靶向狙击战”——高选择性脊神经背根切断术（SDR），让小郑的痉挛性畸形得到根本性逆转。
据悉，小郑最初的症状始于14岁，“起初只是跑步冲刺时觉得双腿没力，平时走路也比较容易摔倒，后来就觉得两条腿越来越紧，连站立都成问题。”在小郑的记忆中，肌肉痉挛日益严重，腿部外形也不发生了变化，整个下肢不受控制，最后完全失去了站立和行走的能力。在辗转多家医院后，小郑找到了市六医院神经内科/遗传和罕见病科主任曹立教授。结合MRI、肌电图等检查，小郑被诊断为遗传性痉挛性截瘫--- 一种神经系统退行性疾病。这种疾病具有家族遗传倾向，其母亲也有类似的症状，只是程度较轻。
由于痉挛性截瘫目前尚无特效药物治疗，传统的骨科矫形手术虽能改善畸形，但无法阻断痉挛的“源头”：异常亢奋的神经信号。对此，同为MDT团队的专家，六院国家骨科医学中心脊柱外科副主任医师张海石表示：“痉挛是神经系统‘错误指令’导致的肌肉过度收缩，就像橡皮筋长期紧绷最终变成铁丝，必须从神经层面‘松绑’。”因此，经过术前病例讨论及MDT多学科会诊，专家团队决定采用分阶段治疗方案：首先通过SDR手术，即高选择性脊神经背根切断术，切断过度活跃的脊神经背根，有效降低特定肌群肌张力，从根本上解除痉挛，再根据恢复情况制定后续矫形方案。
术前，神经内科、骨科、麻醉科等专家为小郑制定了周密的手术计划，考虑到其严重的挛缩畸形在麻醉下体位仍难以摆放，同时要在毫厘之间精准识别“肇事”神经，避免损伤正常功能。术中，张海石医生采用单椎板微创入路，皮肤切口仅6厘米，通过单节段椎板骨窗建立操作通道，同时结合神经电生理监测技术，在显微镜下实现靶向神经定位，精准识别并切断导致痉挛的异常神经小束，保留正常的神经功能。
术后第4天，医护人员就观察到了令人欣喜的变化：小郑原本紧绷如弓弦的双腿肌肉开始放松，痉挛显著缓解，双腿不再如麻花般交织。并逐步开始接受系统的术后康复训练，包括关节活动度练习、肌肉力量训练等。待神经功能进一步稳定后，团队将评估其矫形手术的可行性，并制定矫形方案，通过骨科手术纠正关节畸形，最大程度恢复运动能力。那个曾经被困在轮椅上的少年，终于可以期待用双脚重新丈量这个世界。
当小郑在康复治疗师指导下首次尝试屈膝时，监测屏幕上跃动的肌电信号仿佛新生序曲。这台手术的背后，是医院全新组建的“痉挛状态及肢体畸形重建MDT团队”的集体智慧。团队涵盖骨科、神经内科、康复医学科等多个学科，打破了传统单科诊疗的局限，建立起从门诊评估、手术治疗到康复训练的完整诊疗链条。
团队负责人马昕表示：“我们不仅要让患者站起来，更要让他们走得好、走得远。”据悉，该技术还可拓展应用至脊髓损伤后遗症、中风偏瘫、脑外伤后痉挛等疾病。随着MDT团队的成熟运作，未来将有更多复杂病例患者能够享受到这种“一站式”的精准医疗服务。团队也将继续优化诊疗流程，探索神经调控与矫形手术的更好结合方式，让更多患者受益。
原标题：《小伙双腿如麻花无法行走，上海专家用6厘米切口“剪断”十年痉挛枷锁》
栏目编辑：郜阳 图片来源：受访者提供
来源：作者：新民晚报 左妍
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