29岁女性，持续低血压，从症状到病因“全链”排查| 积水“谈”心

【栏目简介】

在心血管疾病诊疗的复杂征程中，经典病例犹如照亮前行道路的明灯。深度剖析病例，可以汲取宝贵经验，洞察疾病发展的微妙规律，掌握疾病诊疗的隐匿线索，为患者提供更精准、有效的诊疗路径。自2025年6月22日起，北京积水潭医院刘巍教授团队联合医脉通心血管频道推出「积水“谈”心」专栏，与大家一同开启心血管疾病诊疗奥秘的探索之旅，共同发掘临床病例的无穷价值。

第一期与大家分享一例29岁女性持续低血压的诊疗历程。

病史简介

29岁女性患者，程序员。主因“发作性胸闷胸痛、呼吸困难6小时”，于2024年12月01日急诊收治入院。

现病史

患者6小时前熬夜后突然出现胸闷胸痛，伴呼吸困难，全身大汗，恶心，未呕吐。无晕厥及意识丧失，遂被朋友送入我院急诊，测血压70/40mmHg，心率145-150 bpm，呼吸20次/分，指氧饱和度95%左右。面色苍白，甲床青紫。

追问病史，一周前有上呼吸道感染。即刻给与补液，血管活性药物升压治疗。完善心电图检查提示，窦性心动过速，SIQIIITIII改变，房性早搏，AVR导联ST段抬高，其余导联ST段压低明显。氨基端末端脑钠肽前体（NT-proBNP） 144.80 pg/ml，hsTnI 71.0 pg/ml，凝血组合2 D-D 0.14 mg/l。血常规 WBC 12.30*10⁹/L，NEUT 8.07*10⁹/L，LYM 3.41*10⁹/L，MONO 0.68*10⁹/L 。超声心动图检查（床旁） 检查提示，三尖瓣反流（重度）、二尖瓣反流（轻度）、肺动脉高压（重度）、主动脉瓣瓣上流速增快，心率快，血流显示欠满意。

图1 心电图

图2 超声心动图

既往史

脂肪肝5年，多囊卵巢综合征，间断口服中药治疗。否认高血压病、糖尿病、冠心病、脑血管病、慢性肾脏病、慢性肺部疾病等慢性疾病病史。无药物及食物过敏史，无输血史。否认肝炎、结核等传染病史。

月经史\婚育史：未婚未育，2月未来月经。

查体示，意识清楚，对答切题，可平卧位，全身湿冷，面色苍白，甲床青紫。双侧血压对称。胸骨左缘3-4肋间可闻及III级以上收缩期杂音。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。双下肢无水肿。

疑似病因

➤急性肺动脉栓塞；

➤病毒性心肌炎；

➤应激性心肌病；

➤急性冠脉综合征。

图3 病例摘要

诊疗经过

1.急诊及心内科处理

完善肾上腺、心脏、腹腔、下肢深静脉超声，头胸腹CT及肺动脉CTA相应检查：

➤头颅CT：未见异常；

➤腹部CT：轻度脂肪肝，左侧肾上腺内结节样增厚；

➤胸部CT及肺动脉CTA：①双肺小叶间隔增厚，双肺外带渗出；②各段肺血管未见血栓形成。

视频1 胸部CT

患者循环逐渐恶化，予以升压药物维持升压，转至ICU。完善血儿茶酚胺，呼吸道病毒，巨细胞病毒，柯萨奇病毒等病原学检查，完善甲功五项，肿瘤标记，自身抗体组合，特种蛋白等检查。

化验检查结果回报：

➤2024-12-01 凝血组合2 D-D 0.14mg/l FEU；

➤2024-12-01 C-反应蛋白（CRP） 3.01mg/L；

➤2024-12-01 血常规 WBC 12.30*10⁹/L，NEUT# 8.07*10⁹/L，LYM# 3.41*10⁹/L，MONO# 0.68*10⁹/L，EOS# 0.10*10⁹/L；

➤2024-12-01 急诊降钙素原（电化学发光，回龙观医院） JZPCT 0.05 ng/ml；

➤2024-12-01 急诊心肌损伤(化学发光，回龙观医院) hsTnI 71.000 pg/ml；

➤2024-12-01 急诊心肌损伤(化学发光，回龙观医院) CK-MB 12.0 ng/ml，MYO 300.40 ng/ml，hsTnI 637.300 pg/ml；

➤2024-12-01 NT-proBNP 144.80 pg/ml；

➤2024-12-01 NT-proBNP（急诊检验组，回龙观医院） 735.40 pg/ml；

➤2024-12-01 淀粉酶（血）(急诊检验组，回龙观） SAMY 57 U/L；

➤2024-12-01 急诊生化(全)（回龙观） ALT 70 IU/L，AST 46 IU/L，GLU 7.9 mmol/l，CREA 92 umol/L，PA 236 mg/L。

2.入ICU后情况

12.01患者神志清楚，生命体征T 36.0℃，R 30次／分，HR 140次／分，BP 99／55mmHg（服用升压药），SpO₂ 95%，查体双瞳孔等大正圆，直径2mm，光反射敏感，压眶反射存在，双肺呼吸音粗，双侧可及胸膜摩擦音，心率140次／分，律齐，剑下、胸骨左缘四肋间可闻及心脏收缩期杂音，腹部膨隆，腹壁柔软，肠鸣音3次／分，四肢良好无肿胀，双足背动脉可触及，双巴氏征阴性。

四肢末梢凉，口唇青，持续间羟胺泵入5mg/h，鼻导管吸氧5 L/min，转入后即刻心电监护，鼻导管吸氧5L/min，间羟胺8ug/Kg*min，即刻查血气分析：PH 7.373，PO₂ 64.5 mmHg，PCO₂ 33.1 mmHg，BE -6.4 mmol/L，LAC 3.27 mmol/L，HCO₃⁻20 mmol/L，心电图极度窦性心动过速，ST段广泛显著压低。

➤当日处理：

ღ循环方面：患者处于休克状态，予大剂量去甲肾上腺素维持升压，但血压仍无法维持，对症予以VA-ECMO辅助支持。PICCO监测循环改变。

ღ呼吸方面：患者呼吸衰竭，氧合无法维持，行气管插管，美罗培南抗感染治疗。

ღ原发病方面：VA-ECMO辅助支持，反复监测心肌酶及心电图改变；完善相关病原学检查；甲泼尼龙 200mg，每天一次，连续3天。丙种球蛋白20g，每天一次，连续3天。

ღ肝功能不全：患者急性肝衰竭，肝酶及胆红素持续升高，对症予以保肝药物辅助。

ღ肾功能：患者入室后无尿，持续代谢性酸中毒，对症予以CRRT辅助支持。

ღ肠道方面：患者暂予禁食水，肠外营养辅助支持。

➤12.01-12.06：

ღ患者处于镇静状态，通过气管插管辅助呼吸，逐渐下调呼吸机参数；持续CRRT治疗，监测尿量，患者持续无尿状态；

ღ每日监测心脏超声及心电图，评估患者心功能恢复情况。

ღ12.01日起患者心肌酶持续升高至高于上限；12.4日起，患者心肌酶持续下降。患者ECMO持续辅助支持，同时予肝素抗凝，12.2日起患者血色素及血小板下降，D-二聚体（DD）逐渐升高，综合考虑ECMO血栓形成不除外，对症逐渐尝试下调ECMO流量。

入ICU后予奈诺沙星抗感染治疗，12.5日因患者血象升高，调整至美罗培南+万古霉素抗感染。

入院后，患者的生物标志物变化情况，见图4-6；自身抗体谱呈阴性。心电图如图7所示。

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图4 ~图6 入院后的肌酸激酶同工酶、高敏肌钙蛋白I和NT-proBNP变化情况

图7 12月3日时的静息心电图

12月03日15:31、17:26及19:37的床旁超声心动图结果分别如图8-图10所示，提示患者的收缩功能和舒张功能正常。

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图8~10 12月03日的床旁超声心动图结果

在心功能正常的情况下，无法解释低血压原因，患者始终需要大量升压药物和器械治疗维持血压。患者可能的病因为何？

图11 可能的病因考虑

12月06日进行食道超声检查（视频2）和床旁超声心动图检查，发现主动窦破裂。

图12 12月6日的床旁超声心动图结果

视频2

视频3

视频4

随后患者转院至北京协和医院进行治疗。

全麻后，取平卧位；TEE可见主动脉右冠窦瘤破裂，向右房分流，三尖瓣大量反流，考虑先天性主动脉窦瘤破裂（右窦-右房），计划为患者进行手术治疗。

常规手术区域消毒铺巾，正中开胸，纵劈胸骨；打开并悬吊心包。肝素化，分别行升主动脉（Ao）及上下腔静脉插管建立体外循环，右上肺静脉插管，左心吸引。

冰水诱颤，阻Ao，升主动脉切口，显露冠状动脉开口，经冠状动脉开口顺灌停跳液，心脏停跳满意。探查主动脉瓣，三瓣叶，质量尚可。

右冠窦内，右冠开口下方可见窦瘤内口约3*5 mm。阻断上下腔静脉，右房切口，经内口探查见窦瘤和右房相通，在三尖瓣瓣上（前隔交界位置）形成瘤囊，破入右房。剪除残余瘤囊后，自主动脉切口以自体心包补片，5-0 prolene连续缝合修补内口，打结后探查及冲水测试主动脉瓣形态、运动满意，无明显反流。自右房切口5-0 prolene双层连续缝合关闭外口。4-0 prolene线连续缝合关闭右房切口。升主插管排气，开放Ao阻断钳，自动复跳，窦律90 bpm左右。复跳早期心脏收缩较差，延长辅助时间，泵入肾上腺素、米力农，平衡温度及容量后缓慢停体外循环，患者术中几乎无尿，体外循环超滤。拔去心脏插管，中和肝素。严密止血。钢丝捆扎胸骨，逐层缝合切口。带气管插管返EICU病房。术中出血约150ml。

主动脉窦动脉瘤及主动脉窦动脉瘤破裂概述

1.主动脉窦简介

主动脉窦是指主动脉瓣相对的动脉壁向外膨出，瓣膜与主动脉壁之间的内腔，称主动脉窦或瓦耳萨耳瓦窦（Val-salvaantrum），简称瓦氏窦。

主动脉窦可分为左窦、右窦和后窦。冠状动脉一般开口于主动脉窦。主动脉窦的上界为弧形。左、右冠状动脉分别开口于左窦和右窦内，绝大多数开口于窦的中1/3。

2.主动脉窦动脉瘤定义及病因

主动脉窦动脉瘤是一种少见的先天性畸形，为主动脉窦因各种生理或病理原因形成窦壁明显扩张，局限性向外瘤样膨出，先天性畸形和后天性因素影响各占一部分病因，在男性中的发病率高于女性：

（1）胚胎学病因

胚胎期主动脉根部中层弹力纤维与主动脉瓣环连接发生障碍，造成局部管壁的薄弱区。主动脉瓣环本身的发育缺陷或托垫窦壁外的肌组织发育不良。

（2）组织病理学病因

主动脉与左心室基底部之问有一环形纤维冠状带，其远端与主动脉中层相连续，近端则逐渐移行于左室心肌，若纤维环与主动脉壁的肌肉和主动脉壁有部分中断，局部薄弱，形成窦瘤，甚至破裂。存在主动脉瓣弹力环缺陷，因右冠窦和无冠窦右侧与球中隔发生有关，所以绝大多数主动脉窦瘤发生于右冠窦和无冠窦，且多破入右心室，尤其是右室流出道；

（3）获得性病因

梅毒、感染、动脉硬化或囊性中层坏死等引起的主动脉中层组织退行性变。病理学研究提示窦瘤瘤壁发生纤维坏死或玻璃样变性也是窦瘤发生的重要因素。

3.主动脉窦动脉瘤破裂及其危害

主动脉窦瘤破裂为主动脉窦瘤局限性膨出的窦壁逐渐扩大，破入相邻的心腔。约占全部先心病患者的1.4％～3.56％，男性约占70％以上，东方人群较西方人群发病率约高5倍。

剧烈活动、情绪激动、感染性心内膜炎、外伤、医源性导管介入检查是主动脉窦动脉瘤破裂的主要原因。

根据解剖关系，①右冠窦瘤可破入右室（70%）、右房（30%）、主肺动脉；可导致右室流出道梗阻；可引起右冠状动脉（RCA）夹层、压迫，导致急性心肌梗死；可压迫传导系统，导致传导阻滞；可破入心包腔，导致心包填塞。②无冠窦瘤可破入右房（90%）、右室（10%）、左房、左室、室间隔。③左冠窦瘤可破入左房、左室、右房；可压迫左房。

表1 主动脉窦动脉瘤的病理改变及症状/体征

4.相关检查策略

进行心电图、X线胸片、经胸超声心动图/食道超声心动图、多层计算机断层扫描（MSCT）和磁共振成像等辅助检查，有助于识别主动脉窦动脉瘤破裂：

➤心电图检查：显示左心室肥大或双心室肥大、心肌损害和右束支传导阻滞；

➤X线胸片：见心脏明显扩大，肺动脉段突出，肺野充血，肺纹理增多；

➤经胸超声心动图和食道超声心动图：窦瘤未破裂前可见到相应的窦体增大有囊状物膨出。瘤体破裂后，可见裂口及经裂口的血液分流。

病例总结

主动脉窦瘤诊断具有一定的挑战性。首先，由于缺乏经验，本例患者的连续机械杂音在入院时被低估，在临床实践中应积极考虑杂音原因，以期早日找到蛛丝马迹。其次，由于常规肺动脉CTPA检查（非专门心脏CT扫描方案）在最初没有发现病变，发现了肝静脉的造影剂滞留，以为肺高压导致，因此考虑肺栓塞诊断。此外，外科手术证实该患者破裂部位贴近三尖瓣口，心率快，经胸超声无法准确判断。食道超声为明确诊断提供有力依据，应尽早考虑应用。

专家简介

刘巍 教授

•北京积水潭医院心内科主任，主任医师，教授，博士研究生导师

•在首都医科大学附属北京安贞医院心内科工作15年，先后在新加坡国立大学Tan Tock Seng医院，日本东邦大学大森医院心血管介入中心，美国休斯顿德州医学中心Methodist医院Debacky心血管中心及德州大学医学部接受心内科及心血管介入培训

•擅长冠心病诊治，结构性心脏介入治疗。在国内首先开展准分子激光治疗复杂冠心病

•目前担任欧洲心脏病学会委员，美国心脏病学会委员，中华医学会心血管分会冠心病与动脉粥样硬化学组委员，北京医学会心血管分会理事，青委会副主任委员，中国医师协会心血管分会结构学组委员等，北京生理学会理事

专家简介

郑梅 医生

•北京积水潭医院心内科副主任医师，北京大学医学部博士研究生

•2016-2017在美国芝加哥大学进行心衰基础研究。

•专业擅长:

✎心力衰竭的基础研究慢性心力衰竭药物治疗

✎心力衰竭起搏治疗心内科危重症治疗

✎心力衰竭起搏与药物治疗

•学会任职：

✎北京心血管青年委员会委员

✎北京医师协会高血压专业委员会委员

✎北京慢病研究会心血管病分会委员

✎北京慢性病防治与健康教育研究会委员

✎北京医学会心血管专委会心衰心肌病委员

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