山东
近日
一名5岁男孩吃了1包坚果后
直接变成“小黄人”
住进了ICU
1包坚果为什么有这么大“杀伤力”呢？
治疗前尿液颜色为酱油色。图源：广州日报
广州日报消息，广东佛山5岁的小雨（化名）在吃了零食之后短短几天，面无血色、突变“小黄人”，同时出现头晕、恶心、呕吐、腹痛、发热……尿液也变成了酱油色。原因竟是小雨食用的坚果里混有蚕豆，他误食了约200g。
小雨的表现就是 “蚕豆 病”引发的溶血危象 。经过 医生的及时抢救，他目前已转危为安。
治疗后尿液颜色恢复正常图源：广州日报
如此危险的“蚕豆病”
究竟是一种什么病呢？
严重时威胁生命
“蚕豆病”是会遗传的
“蚕豆病”，医学上叫 “红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症”，是一种X染色体不完全显性遗传病。
在正常情况下，G-6-PD酶是红细胞的“超级保镖”，能抵抗氧化剂的攻击，保护红细胞稳定。然而，蚕豆病患者天生缺少这位“保镖”。在吃了蚕豆后，其中的氧化性物质就会对毫无保护的脆弱红细胞发起“疯狂进攻”，导致红细胞大量破裂（溶血），引发急性溶血性黄疸和贫血。
图源：科普中国
当病情急剧恶化，就发展成要命的溶血危象。此时，患者的体内红细胞数量锐减，身体严重缺氧，直接威胁生命。
南方人更容易被“盯上”
哪些人是“蚕豆病”的易感人群呢？由于“蚕豆病”是一种遗传病，所以，有家族病史的人更应该注意。
同时，10岁以下儿童，尤其男孩需要注意，这是由它的遗传特性决定的。因为男性只有一条X染色体，携带致病基因必发病；女性需两条都有才发病，故男性风险高得多。
图源：广州日报
“蚕豆病”还有“南高北低”的特征，相对于我国北方，南方人患蚕豆病的更多。其中，广东、广西、福建、海南、四川、云南、贵州等地的人群患病率较高，个别地区可达20%（全国的发病率约为4%~5%）。
如何才能知道孩子是否有“蚕豆病”呢？提早筛查很重要。目前，广东地区的新生儿筛查项目中，包含了G-6-PD缺乏症筛查。一般情况下，接产医院会在新生儿出生3天并已充分喂奶后，采集2～3滴新生儿足跟血滴在专用滤纸片上，干燥后密封冷冻保存，送新生儿疾病筛查中心筛查检测，家长可在采血医院或新生儿疾病筛查中心查询筛查结果。
如何预防和治疗
“蚕豆病”
从目前对于蚕豆病的研究来看， 没有特殊治疗方法，只有进行有效预防 ，才能从根本上杜绝蚕豆病的发生。
不吃蚕豆及蚕豆制品
把“禁食蚕豆及一切蚕豆制品”刻进DNA，例如新鲜蚕豆、干蚕豆、豆瓣酱、兰花豆、怪味豆等。值得提醒的是，哺乳期妈妈吃了蚕豆，乳汁也可能害了宝宝，因此哺乳期也要坚决忌口。
避免被动摄入
蚕豆开花季节，远离种植区，避免吸入花粉，家里衣柜别放樟脑丸，因为樟脑丸含“萘”，有氧化性风险。
这些药不能随便吃
一些如对乙酰氨基酚（常见退烧药）、磺胺类、呋喃唑酮、某些抗疟药、甚至大剂量维生素C等氧化性药物，都可能触发溶血。
有病史的患者在看病时，务必第一时间、大声清晰地告诉医生：“我有蚕豆病（G-6-PD缺乏）！”这是救命的关键信息。
发生严重溶血怎么办？
及时输血是最重要的缓解方法。此时，红细胞会在患病后溶解破裂，不能继续正常工作，导致严重的贫血，因此需要及时输血。
面对“蚕豆病”
及早筛查很重要
不食用与蚕豆相关的食物
以防意外发生
文章转自：海淀疾控
文章来源：国家应急广播综合新华网、科普中国、广州日报、深圳卫健委
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