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出生20天黄疸不退——西安高新医院成功救治肺动脉吊带患儿

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小华(化名)生后不久就出现黄疸,先后因“胎儿期无胆囊及黄疸”住院治疗两次。出生20天时,黄疸还迟迟不退,于是小华爸妈带着她在西安高新医院就诊。

入院初期,新生儿科医生按常规流程对小华进行退黄治疗。然而,住院第3天,值班医生发现小华哭闹时伴有喉鸣音(嗓子“呼噜呼噜”响)和明显的胸骨下凹陷(胸口窝往里凹),但并未出现呼吸急促或面色发绀(憋得发紫)的情况。值班医生立即请示周卫萍主任,周主任怀疑小华存在上气道梗阻,在与小华妈妈沟通时,她提到:“孩子在家也有这种情况,但我以为是新生儿正常表现,没太在意。”经过医生耐心解释,小华妈妈意识到新生儿要是上气道堵住了,问题可能很严重,并表示愿意配合进一步检查。

随着电子喉镜等各项检查逐步深入时,都没有发现异常,而且小华妈妈已经提供了外院心脏超声及产前胎儿超声都提示右心系统偏大,左心系统偏小,永存左上腔静脉。此时周卫萍主任组织全科医师进行讨论根据查阅文献,考虑小华是否是特殊罕见血管畸形疾病,与小华父母再次沟通后,又为小华复查心脏超声。

超声科赵华云医生在检查后发现小华的肺动脉像一双有力的臂膀,牢牢地“抱”住了她的气道,让她呼吸不了,这一点证实了医生们之前的判断,小华患上的是一种极其罕见的先天性心血管畸形——肺动脉吊带(Pulmonary Artery Sling)。“肺动脉扼住气道,孩子每次哭闹都是在生死边缘。"周主任解释道。

但值得庆幸的是,西安高新医院的医生们及时确诊了这个罕见病症,为挽救这个小生命争取了宝贵时间。

【专家科普】

肺动脉吊带是什么?

肺动脉吊带 ,又称迷走左肺动脉,是一种罕见的先天性心血管畸形。正常情况下,左肺动脉应直接从肺动脉主干分出,但在肺动脉吊带患儿中,左肺动脉异常起源于右肺动脉,并像"吊带"一样环绕气管和食管,压迫气道,导致呼吸困难。

肺动脉吊带的临床表现

肺动脉吊带患儿常合并其她先天性心脏病(如ASD、PDA、VSD等),也可能伴有肛门闭锁、先天性巨结肠、胆道闭锁等其她畸形。

其症状取决于气管和食管的受压程度。

呼吸道症状:反复咳喘、喉鸣、呼吸困难、呼吸道感染(药物治疗效果差)。

气管和食管受压:严重时可导致气管狭窄,甚至危及生命。

心内畸形:约50%的患儿合并其它心脏问题,如动脉导管未闭、房间隔缺损等。

为什么早期诊断至关重要?

几乎所有肺动脉吊带患儿都会出现不同程度的气道狭窄,部分在新生儿期或婴儿期就会出现严重呼吸困难,若不及时治疗,病死率高达80%-90%!

西安高新医院新生儿科周卫萍主任提醒:如果您的宝宝出现常喉鸣音、喂养困难、呼吸费力、胸骨凹陷、 反复呼吸道感染✅、黄疸延迟不退等情况,请及时就医!

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