肾科患者突然出现脑干病变，这种罕见病要小心！

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急起言语障碍，脑干有病变，除了脑血管病，还有什么原因？

一位低钾血症的患者

寻常的一天，肾内科收了一位患者。

51岁女性患者，因“乏力、气短1天”入院。既往2009年发现“类风湿关节炎”，予激素及甲氨蝶呤治疗，2012年自行停用。入院时完善血气分析：pH 7.26，PO2 115mmHg，PCO2 25mmHg，K+ 1.3mmol/L，HCO3 11.2mmol/L，碱剩余（BE）15.9mmol/L，考虑“肾小管酸中毒合并低钾血症”收住肾内科。

入院查体：T：38.4℃，P：70次/分，呼吸20次/分，血压125/80mmHg，心肺腹（-）。神经系统检查：神清，语利，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，光反射灵敏；四肢肌力2级，双侧病理征阴性，感觉无异常。

入院后完善了各项检查，发现患者贫血、低血钾，血钾为1.3mmol/L，血钠为138mmol/L，余无特殊。

医生认为是低血钾导致的四肢乏力，以为没啥特殊，于是吩咐了予补钾、护胃、护心补液等对症治疗。

病情突然恶化

没想到，才过了2天，患者病情突然变化了！

2天后，患者突发言语不利、说话含糊不清。急查头部+胸部+中上腹CT：1.桥脑梗死（疑似）建议MRI；2.肝内多发低密度影，有囊肿的可能，必要时增强扫描；3.胸部CT平扫未见异常。

看来脑血管病可能性大了。医生又吩咐了完善头部MRI，结果：

• 桥脑异常信号，急性脑梗死（疑似）桥脑中央髓鞘溶解症（疑似）请结合临床病史综合分析。

• 脑内少许缺血灶。

于是神经内科会诊后，考虑“急性脑梗死”转入神经内科。

再次查体

转科后，神内医生再次对患者进行了查体：

T： 36.5℃，P： 66次/分，BP： 90/52mmHg。 神经系统查体： 神志清楚，言语含糊，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，吞咽困难，咽反射未引出，伸舌居中，颈软无抵抗，四肢肌力4+级，四肢肌张力正常，浅感觉正常。 病理征阴性。

于是神内医生按脑血管病治疗。予抗血小板聚集、降脂、营养神经、改善循环、补钾治疗后，患者肢体肌力有所好转。可是，她仍有言语含糊不清，病情似乎没有明显改善。

难道治疗方向需要调整？患者到底是不是脑梗死呢？

要知道是不是脑梗死，最好看看颅内血管的情况。带着疑问，医生为患者进一步完善了头部CTA，结果却令人意外——未见异常！

患者血管无异常，脑桥基底部对称异常信号到底是什么病变呢？带着疑问，神内医生再次请示了放射科主任。经详细研究，认为应该考虑——脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）。

病因出来了！

医生们脑海里迅速回顾着有关CPM的病因。

该病常在慢性消耗性疾病（如乙醇中毒、肝和肾功能障碍、严重感染等）基础上发病，约61％CPM患者均有明确的低钠血症，特别是过快地纠正低钠血症时更易诱发CPM发生，这位患者血钠正常，也没有什么慢性消耗性症状，那么到底是什么引起来的呢？

思虑之际，检查结果回来了。

• 皮质醇、促肾上腺皮质激素节律、类风湿因子、抗心磷脂抗体未见异常，24小时尿钠、24小时尿钾、24小时尿游离皮质醇未见异常。

• ANA：抗SS-A抗体：+，抗Ro-52：+。

• 免疫五项：IgA：4.19g/l，IgG：20.75g/l。

聪明的小伙伴能给出诊断了吗？下一步该做什么检查明确？

参考文献：

[1]任汝静, 凌华威, 王刚, et al. 原发性干燥综合征引起脑桥中央髓鞘溶解症的临床与影像学特征分析[J]. 中国临床神经科学, 2008, 16(5).

[2]Abdulla M C , Alungal J , Ahammed S , et al. Central pontine myelinolysis in Sjogren"s syndrome with hypokalemia[J]. International Journal of Rheumatic Diseases, 2016:n/a-n/a.

[3]Yoon K H , Fong K Y , Koh D R , et al. Central pontine myelinolysis a rare manifestation of CNS Sjogren's syndrome[J]. Lupus, 2000, 9(6):471-473.

[4] Nagashima K, Wakayama M, Yaguchi M, Yoshida T, Okamoto K, Hiari S: A patient with Sjogren syndrome with central pontine myelinolysis and hypokalemic myopathy. Rinsho-Shinkeigaku 1996; 36: 1240-1244.

责任编辑：梦琳

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