国内首例！花季少女罹患罕见心包乳糜瘘，介入专家新法“堵”瘘口

“我终于可以吃东西了，现在最想吃的是各种甜点……”近日，在东南大学附属中大医院介入与血管外科的病房里，15岁的小梅（化名）术后终于吃上了想吃的美味。一个多月前，小梅无意中查出患有罕见的心包乳糜瘘，从心脏里不断引流出像“牛奶”一样的液体，让本就瘦小的她更加羸弱。最终，中大医院介入与血管外科副主任张毅为其进行经静脉入路超选择性淋巴支气管纵隔干介入栓塞术，成功“栓”住了瘘口。据悉，采用此种介入微创手术方式治疗心包乳糜瘘，尚属国内首例。

意外查出心包积液，竟是难治性罕见病

一个多月前，小梅在中考体检中，意外发现心影增大。没有任何症状，为何小小年纪心脏会变大了呢？家里人特别担心，就带她到当地医院就诊。经过心脏超声等相关检查发现，小梅的心脏有大量心包积液，被诊断为难治性罕见病——心包乳糜瘘，心包积液性质为乳糜。也就是说，吃进去的脂肪等营养物质，不能被吸收，乳糜液在心包腔内积聚。得不到营养支持的身体，越来越瘦，更严重的是，给心脏造成巨大负担，导致心包腔内的压力增高，影响心脏及全身的血液供应。虽然目前没有症状，但是如果不及时为心脏“减负”，可能会出现呼吸困难、身体乏力、心悸等不良反应，导致病情加重，严重影响患者的身体健康。

当地医院针对小梅的心包积液问题，进行心包穿刺引流，每天都有200毫升像牛奶般质地的液体流出。不仅如此，小梅还要禁食，最开始还能吃点没油脂的流食。然而，引流液还是不见少，只能靠营养液维持。“我特别想吃东西，但是什么都不能吃。我只能问妈妈，她吃了什么，让我饱饱眼福……”小梅再也不想回忆那段难熬的日子。

日子就这样一天一天地熬下去，把小梅熬得越来越瘦，然而心包积液仍在流出。经过半个月的治疗，小梅的病情仍不见好转。于是，在当地医生的推荐下，小梅找到中大医院介入与血管外科滕皋军院士团队的张毅主任，希望能让孩子吃上饭，彻底消除这难缠的心包乳糜瘘。

精准找到瘘点，介入手术成功栓塞

“只有把心包乳糜瘘的瘘点给堵住，才不会有新的心包积液产生。”张毅主任了解了小梅的病情后，对她的父母坚定地说道。“但是这心包乳糜瘘的瘘点在哪？采用什么方式以最小的创伤修补好瘘口呢？毕竟孩子只有15岁……”同样身为父亲的张毅主任看到这消瘦的孩子，在思考着她的治疗方案。

要想找到淋巴瘘的瘘点，通常在CT等放射性检查的引导下进行，但是由于孩子的淋巴血管更细，为了减少孩子受到的辐射，张毅主任带领团队冷硕医师等采用彩超引导下细针穿刺左侧腹股沟区淋巴结，慢慢注入碘油显影。终于，在慢慢的显影中，发现了“突破口”：左侧支气管纵隔干迂曲伴碘油外溢至肺门心包，淋巴瘘的瘘点终于找到了。

找到了瘘点，下一步就是修补，接下来将迎来最艰巨的任务。然而，对这个瘘点的位置进行修补，比想象中更加困难。淋巴瘘附近血管迂回蜿蜒，导丝该如何到达进行下一步治疗呢？如果以最短的距离达到淋巴瘘附近，可能要换条路。面对这种情况，张毅主任团队只能根据成像结果调整战略战术。

由于整个介入手术是局麻，小梅在手术过程中是清醒的，她独自一人面对手术，难免有些害怕。“感觉怎么样啊？”“加油，再坚持一下！”“做完手术后，你最想吃什么呢？”手术团队的医护们，总是一个劲儿地给小梅加油打气，安抚她的紧张情绪。

而另一边，这场“淋巴瘘栓塞战”进入胶着状态。如何以最小的创伤、最短的距离，达到瘘点附近呢？擅长神经介入的张毅主任决定另辟蹊径，从左上肢静脉经过只有0.5毫米的导丝引导超选至胸导管。安全到达淋巴瘘附近后，填入弹簧圈及组织胶，经过手术团队一番行云流水地操作后，淋巴瘘终于栓塞成功。

“我终于可以吃饭了，我第一顿吃的鸭血粉丝汤”

成功手术后，小梅做的第一件事情就是冲到护士站，看看到底瘦了多少斤，不到一个月的时间，整整瘦了8斤。让她最开心的事情是，成功手术后，终于可以吃想吃的东西了。“刚到中大医院住院的时候，医生让我可以吃点没有油脂的食物，那个时候我就天天喝白粥。术后，我吃上了心心念念的鸭血粉丝汤。现在，我就想吃好吃的甜点……”小梅终于又有了爽朗的笑声。

出院前，张毅主任带领团队为小梅查房时，看到她身体状态逐步好转，正在病房里认真复习功课，倍感欣慰，感觉之前一切的努力都是值得的。目前，小梅已经康复出院回家，积极备战迎接考试。（刘敏 程守勤）