湖南
近期，中南大学湘雅三医院儿科MDT团队成功为一名危重遗传性球形红细胞增多症患儿实施腹腔镜脾切除手术。术后患儿恢复良好，已在2025年新年到来前康复出院。
4年前，3岁的小苒（化名）因腹痛前往慈利县人民医院，当时就经检查发现小苒存在脾大、贫血等现象。
而在今年3月前，小苒再次因无明显诱因出现腹痛、伴血尿、发热、皮肤巩膜黄染、恶心呕吐，体温最高达40℃，前往慈利县人民医院治疗。由于诊断困难，疗效欠佳，家人焦虑万分。该院吴军主任医师、罗杰副主任医师得知小苒的病情后，积极与中南大学湘雅三医院儿科主任杨明华教授（血液肿瘤专家）联系，最终，小苒通过医联体绿色转诊通道，来到了湘雅三医院进行进一步诊治。
杨明华教授通过梳理病情，发现患儿脾大、贫血情况较严重，首先为其进行了先天性溶血病相关检查和遗传学基因检测，随后又结合临床表现与检测结果，小苒最终被确诊为遗传性球形红细胞增多症。
“遗传性球形红细胞增多症是一种遗传性红细胞先天性膜缺陷疾病，主要表现为贫血、黄疸、脾大等症状，甚至伴有胆结石。严重时需多次输血才能得以生存。目前，手术切脾是最有效的临床治疗手段。”杨明华教授介绍。
于是，针对小苒的病情，杨明华教授通过MDT模式与肝胆胰外科、超声科、麻醉科等多个学科的专家积极应对，进行了深入的病例讨论和治疗方案制定。
在杨明华教授的多方协调下，小苒家属被杨明华的热心和真诚所打动，最终选择相信中南大学湘雅三医院儿科杨明华教授团队的专业性，同意MDT团队为小苒施行脾切除手术。
手术期间，中南大学湘雅三医院肝胆胰II外科孙吉春副主任医生仅通过一个直径不到2cm的小切口就为患儿实施了“腹腔镜下脾切除+胆囊切除术+肠粘连松懈术”。
术后，在陈浪主治医生的精心治疗下，复查患儿血红蛋白迅速恢复至正常水平，黄疸消失，胆囊结石也得到根治，家属对治疗效果表示非常满意，顺利出院，患儿也将转至慈利县人民医院予继续随访观察。
这次“双向奔赴”的诊疗充分体现了医联体绿色通道在疑难重症病例中的重要作用，以及多学科协作诊疗对于提高治疗效果的重要性。通过这种诊疗模式，在小苒新生的同时，也展示了中南大学湘雅三医院在儿童遗传性疾病治疗领域的专业实力和团队协作精神。新湘雅儿科未来将继续致力于为儿童提供高质量的医疗服务，为更多患儿带来健康和希望。
湖南医聊特约作者：中南大学湘雅三医院 儿科 刘钱花 蔡骞 刘琳
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（编辑Wx）
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