生命之光丨西安市红会医院成功救治16岁重度脊柱侧凸少年

近日，西安市红会医院脊柱病医院侧弯与疼痛病区惠华主任团队为一名重度神经肌源性脊柱侧凸患者成功实施了微创矫形手术，患者术后恢复良好，目前已经顺利出院。

16岁的小超在幼年时不幸得了一种怪病，他的四肢发育迟缓、无力，无法站立行走，只能依靠轮椅出行；然而，屋漏偏逢连夜雨，近年来其父母发现孩子的背部隆起、身体逐渐向一侧弯曲。随着畸形加重，小超无法坐平，他只能一侧臀部着地，需要在家人的搀扶下才能勉强维持坐位。家人在当地求医无果，辗转间来到西安市红会医院接受治疗。

西安市红会医院首席专家、脊柱病医院院长郝定均及侧弯与疼痛病区惠华主任对小超进行了系统性的检查：患者冠状面的主弯Cobb角高达120°，矢状面上胸腰段后凸角为80°，同时还伴有严重的骨盆倾斜；CT上未见椎体形成障碍或分节不全；肌电图显示四肢运动神经受累，体感诱发电位传导通路异常。最终诊断为“神经肌源性脊柱侧凸”。

惠华主任介绍：神经肌源性脊柱侧凸大多数为幼年起病，是由大脑、脊髓或肌肉系统疾病所引起的，比如脑瘫、肌肉萎缩症、线粒体肌病等；它会导致患者躯干不平衡、骨盆倾斜和脊柱后凸，并且脊柱侧凸在骨骼成熟后仍有进展的可能，一般来说保守治疗是无效的；对于这类患者，手术的主要目的在于纠正骨盆倾斜，维持冠、矢状面平衡，使患者能够坐平，这样不仅能够减轻由于一侧臀部长期着地和肋骨、骨盆撞击所带来的疼痛，避免压疮的发生，还能解放出患者的双手，此外侧凸矫正后也有助于提高他们的肺功能，防止早夭的发生。

郝定均院长认为，对于术前无法行走的神经肌源性脊柱侧凸，目前手术方法主要有长节段融合与类生长棒技术，两种方式的矫形效果相当，但类生长棒技术具有手术时间短、失血少、内固定并发症和感染率低的优点，它尤其适用于像小超这种年幼、体质差、侧弯严重而又无法耐受巨大手术的患者。

在郝院长的指导下，惠华主任团队为患者在俯卧位下进行了牵引，证明该侧凸具有一定的柔韧性，可一期手术治疗。手术当天，输血科姚颖主任团队全力以赴保障术中用血；在麻醉医生赵欣、蔡亮的保驾护航下，在全麻下为患者实施了颅骨+双侧股骨髁上牵引，目的在于初步纠正侧凸畸形，便于术中对其进行撑开；随后，惠华主任团队顺利为患者实施了类生长棒植入、侧凸矫形手术。

本次类生长棒技术为微创手术，它利用背部两个小切口，近端使用椎弓根螺钉固定上胸椎、远端使用S2AI螺钉纠正骨盆倾斜，采用肌下穿棒、多米诺连接的方式对脊柱进行跨越式固定，该术式方便日后根据患者侧凸的进展决定是否进一步撑开；弹性固定有助于吸收机械性应力，与刚性的长节段融合相比，可能有助于减少内固定并发症的发生；以往研究显示，远期患者的小关节多可自发性融合，因此基本不需要对其进行终末矫形融合手术。

经过团队的努力，患者获得了令其满意的矫形效果（Cobb角减少至40°），矢状面后凸和骨盆倾斜得到了完美的纠正。术中肌肉组织病理证实小超患的是“中央轴空病”，这是一种罕见病，目前针对病因尚无很好的治疗方法，只能对症治疗患者的侧凸。术后，小超的切口仍有轻度疼痛，在家人协助下躯干已经可以挺直、坐平。相信随着不断的康复，他终将拥有一个如菲尔铁塔般挺拔的坐姿。