中国吉兰‑巴雷综合征诊治指南（2024）发布！这8项推荐意见值得掌握

*仅供医学专业人士阅读参考

吉兰‑巴雷综合征诊治又出新指南了，你掌握了吗？

整理丨松柏

吉兰-巴雷综合征（Guillain‑Barré syndrome，GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病，呈急性起病，多在2周左右达到高峰，临床表现多样，以多发性周围神经病变多见，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象。GBS在任何年龄、任何季节均可发病，发病率约为（0.30~6.08）/10万，包括经典型GBS和变异型GBS两大类。近期，《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南》（2024 版）发表于《中华神经科杂志》上，对诊疗中的关键问题提出了相关推荐意见。小编现整理如下，以飨读者。

临床特点

1.临床分型

GBS分为两大类型，第一类为经典型GBS，以四肢无力为核心症状，伴或不伴脑神经、感觉和自主神经受累，包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）、急性运动轴索性神经病（AMAN），急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN），以前两者最为常见；第二类为变异型GBS，如Miller‑Fisher综合征（Miller‑Fisher syndrome，MFS）、Bickerstaff脑干脑炎、纯感觉型、咽颈臂型、截瘫型等，除MFS外，其他类型均较为少见。

2.临床严重程度评估

患者就诊时，应注意判断病情的严重程度和进展速度，并定期进行评估，包括：

1.能否无辅助条件下独立行走。

2.是否存在吞咽困难、窒息风险。

3.是否存在严重的自主神经症状，如心律失常、循环不稳定或肠梗阻等风险。

4.是否存在呼吸困难，需要呼吸机支持的风险。

指南推荐意见：

（1）对于急性起病，有经典型或变异型临床表现的患者，要考虑到GBS可能。

（2）大部分GBS患者病情在2周内达高峰，一般不超过4周。

（3）多数患者在发病前6周内有腹泻或呼吸道感染等前驱症状，有助于GBS诊断。

（4）在初诊及治疗过程中，应定期评估疾病的严重程度，预测呼吸、吞咽、自主神经受累致的风险。

辅助检查

（一）脑脊液检查

指南推荐意见：

（1）对于疑诊GBS的患者，应及时进行腰椎穿刺检查。

（2）脑脊液蛋白‑细胞分离是GBS的特征之一，可支持GBS的诊断。

（二）神经电生理检查

指南推荐意见：

（1）疑诊为GBS的患者，应进行神经电生理检查。

（2）神经电生理检查可作为支持GBS诊断的依据之一，有助于早期诊断和鉴别诊断。

（3）经典型GBS神经电生理检查可见上、下肢周围神经损害，AIDP以髓鞘病变为主，AMSAN表现为轴索损害，AMAN表现为轴索损害或可逆性运动传导障碍。

（4）变异型GBS神经电生理检查表现多样，MFS和Bickerstaff脑干脑炎电生理表现通常较轻，甚至正常。

（5）病情较轻的患者，早期神经电生理检查正常不能排除GBS。

（三）抗体检查

指南推荐意见：

（1）在AMAN或MFS等变异型诊断不明确时，抗神经节苷脂抗体阳性有助于支持诊断，但需要整合所有临床信息并结合治疗随访判定。

（2）临床和电生理符合AIDP表现者，不建议进行抗神经节苷脂抗体检测。

（3）不建议在没有临床指向性的情况下盲目筛查抗神经节苷脂抗体。

（四）神经影像学检查

指南推荐意见：

（1）不建议常规对GBS患者进行周围神经影像学检查。

（2）临床表现不典型的GBS，周围神经影像学检查可能会提供鉴别诊断信息。

诊断和鉴别诊断

一、诊断标准

1.必需条件：

（1）急性起病，病情进展一般不超过4周，之后稳定或好转。

（2）符合经典型GBS或变异型GBS的临床表现。

2.支持条件：

（1）脑脊液存在蛋白‑细胞分离现象。

（2）神经电生理检查证实存在周围神经病变。

（3）发病前6周内存在感染或疫苗接种等前驱因素。

（4）血清抗神经节苷脂抗体阳性。

3.无其他病因导致急性周围神经病变表现的证据。

二、鉴别诊断

诊断GBS时，需要与多种急性起病的其他神经系统疾病相鉴别。根据临床特点的不同，需要与多种疾病进行鉴别。如果出现以下表现，不支持经典型GBS的诊断：

1.明显且持续的不对称性肢体无力或感觉异常。

2.发病初期即出现严重的呼吸肌无力而四肢无力轻微。

3、发病初期即表现为严重的感觉障碍而四肢无力轻微。

4.出现神经系统症状体征的同时伴有发热。

5.存在明确的感觉平面。

6.病理征阳性，腱反射活跃或亢进（早期部分患者可有腱反射正常或活跃）。

7.以膀胱或直肠功能障碍为首发症状且持久恒定。

8.发病时伴有腹痛或呕吐。

9.出现眼震、意识障碍。

指南推荐意见：

（1）GBS呈急性起病，病情进展不超过4周。

（2）经典型GBS主要表现为对称性肢体无力，伴或不伴肢体麻木、脑神经支配肌或呼吸肌无力。

（3）变异型GBS临床表现多样，需要更多的鉴别，抗神经节苷脂抗体阳性可支持诊断。

（4）不同临床表型的鉴别诊断谱有所不同，需要进行个体化分析。

GBS的治疗

一、免疫治疗

1.治疗方案：包括静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIG）和血浆交换，二者均有效且疗效无明显差异，IVIG操作更为简单。IVIG治疗方案：400mg·kg-1·d-1，1次/d，静脉滴注，连续5d。血浆交换治疗方案：每次血浆交换量为每千克体重30~50ml，在1~2周内进行4~5次。

2.启动免疫治疗的原则：GBS发病后应尽早采用免疫治疗，可有助于控制疾病进展，减少残疾。特别是对于发病4周以内，肢体无力、无法独立行走的患者，或快速进展、预测有可能出现呼吸困难、吞咽障碍或严重自主神经紊乱，预后不良者，尽早启动IVIG或血浆交换治疗获益更为明显。

注意事项：

（1）发病4周后，残疾仍较重，并非再次给予免疫治疗的指征。

（2）对于经过第1疗程IVIG治疗病情一度好转又再次加重的患者，可考虑第2疗程IVIG治疗。

（3）对于第1疗程IVIG治疗后恢复不佳的患者，小样本研究结果显示，第2疗程IVIG治疗未见获益，而药物导致的高凝状态等风险增加。

（4）IVIG治疗后再给予血浆交换治疗，后者会将近期输入的免疫球蛋白清除。

（5）IVIG治疗效果不佳的GBS患者，需要考虑自身免疫性郎飞结病或其他疾病可能，症状波动的患者，要考虑慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）的可能，需随诊观察患者在发病4周后病情是否仍有进展。

指南推荐意见：

（1）GBS的免疫治疗可选择IVIG或血浆交换，其中IVIG治疗较为便捷，临床可作为首选方案。

（2）对于发病4周内无法独立行走的患者，或快速进展、预测有可能出现呼吸困难、吞咽障碍或严重自主神经紊乱的患者及预后不良者，应尽早启动免疫治疗。

（3）糖皮质激素治疗GBS尚缺乏循证医学证据的支持。对于病情复杂或较重的患者，是否有必要静脉给予糖皮质激素治疗，可根据情况个体化判断。

二、其他治疗

包括呼吸功能管理、吞咽功能管理和营养支持、心电监护、并发症的监测和处理、神经营养修复治疗、康复治疗等。

指南推荐意见：

（1）应密切评估和监测GBS患者的呼吸功能，加强呼吸道管理，必要时及时给予呼吸机支持。

（2）应重视吞咽功能的变化，密切评估和监测，保证营养，并防止误吸。

（3）在自主神经损伤明显的患者中，应重视心律失常和血压的变化，尽早给予必要的监测和处理。

（4）应重视GBS患者的综合治疗，包括心理干预。

（5）应尽早开展康复治疗。

参考文献：

[1]中华医学会神经病学分会,中华医学会神经病学分会周围神经病协作组.中国吉兰‑巴雷综合征诊治指南2024[J].中华神经科杂志,2024,57(9):936-944.DOI:10.3760/cma.j.cn113694-20240220-00099.

责任编辑：老豆芽

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