北京
西南医院救治患有罕见病的患者。西南医院供图
8月30日，澎湃新闻（www.thepaper.cn）从陆军军医大学西南医院获悉，27日，经该院呼吸与危重症医学科与麻醉科专家救治，患上罕见疾病肺泡蛋白沉积症的贵州市民李科（化名）已顺利出院。
据介绍，患者李科今年40岁。去年开始出现咳嗽、咳痰、气促等症状。李科曾前往多家医院就诊，但效果不佳。今年5月，李科出现呼吸衰竭等症状，甚至一度不能正常行走。于是，他的家人带着他来到西南医院就诊。
西南医院呼吸与危重症医学科主任宫亮介绍，李科入院后，该科立刻对他进行了会诊，并根据之前外院检查结果，初步确定李科可能患有肺泡蛋白沉积症等间质性肺疾病。然而，让他们没想到的是，之后的两次纤支镜检查，均未在李科体内发现肺泡蛋白沉积症所具有的“牛奶样物质”。同时，由于他其他检查也一切正常，李科的诊疗一度陷入僵局。
“面对这样的情况，我们再次进行了会诊。”该科副主任医师何建说：“会诊后，我们决定对患者行CT引导下经皮肺穿刺术，进而从病理学角度，确定李科的疾病。经皮肺穿刺，简称肺穿，是指在CT或者B超的引导下，利用活检针经皮穿刺通过胸壁、胸膜刺入肺组织，以获取病理诊断所需的组织的诊断技术。该方法简便、微创、准确率高、并发症少，是肺部肿块和弥漫性间质性肺疾病诊断和鉴别诊断的重要手段之一。”
征询了患者的意见后，李科于7月下旬接受了CT引导下经皮肺穿刺术，病理结果显示，李科的确患有肺泡蛋白沉积症。“肺泡蛋白沉积症是一种以肺泡及终末呼吸性细支气管内大量的蛋白及脂质（就像牛奶）沉积为特征的罕见疾病，相关报道的发病率均在1/10万以下，好发病于中年人，男性比女性多见，可能与吸烟、职业粉尘吸入、自身免疫和遗传等因素相关。”何建介绍，作为一种罕见病，该病的主要治疗方式是全肺灌洗、雾化吸入或皮下注射粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子。
经过会诊讨论，呼吸与危重症专家团队决定利用全肺灌洗的方式，为李科进行治疗。8月上旬，李科被推进手术室。手术过程中，呼吸与危重症医学科与麻醉科紧密配合，先进行双腔气管插管，连接三通管。然后将提前准备好的温生理盐水由进口灌入肺里，每次灌入800ml左右，再由出口吸引出乳白色的液体。经过近4个小时的双肺灌洗后，共灌洗20000ml生理盐水，洗出来的肺部液体逐渐从牛奶样变成清亮。术后，李科生命体征平稳，安全返回病房。之后，在医护人员的精心照料下，李科的身体很快康复，并于27日办理出院。
宫亮提醒，肺泡蛋白沉积症是以肺泡内大量磷脂、蛋白样物质异常沉积为特征的疾病，可出现低氧血症，严重可进展为呼吸衰竭。目前发病原因不明，可能与感染、免疫缺陷等因素有关，由于发病率很低，很容易被漏诊。专家提醒，一旦出现活动后气促，呼吸不畅等症状时，应及时前往医院就诊，以免病情进展导致更严重的后果。
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